CD5陽(yáng)性的淋巴瘤有哪些
博禾醫生
CD5陽(yáng)性的淋巴瘤主要包括慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、部分彌漫大B細胞淋巴瘤及少數其他亞型。CD5作為T(mén)細胞標志物在B細胞淋巴瘤中的異常表達具有重要診斷意義。
CD5陽(yáng)性率接近100%,屬于惰性B細胞腫瘤。典型表現為外周血淋巴細胞增多、淋巴結腫大,可伴隨貧血或血小板減少。免疫表型特征為CD5、CD19、CD23共表達,需與套細胞淋巴瘤鑒別。早期無(wú)癥狀者可觀(guān)察等待,進(jìn)展期采用BTK抑制劑、抗CD20單抗等靶向治療。
約90%病例表達CD5,具有特征性CCND1基因重排。常見(jiàn)于老年男性,表現為全身淋巴結腫大、脾臟浸潤及結外侵犯。免疫組化顯示CD5、CD20陽(yáng)性而CD23陰性,cyclinD1過(guò)表達是確診關(guān)鍵。治療需結合年齡和分期選擇化療聯(lián)合利妥昔單抗,年輕患者可考慮自體造血干細胞移植。
約10%亞型異常表達CD5,多見(jiàn)于老年患者且預后較差。病理表現為大淋巴細胞彌漫增生,常伴隨B癥狀發(fā)熱、盜汗、體重下降。CD5陽(yáng)性亞型更易出現中樞神經(jīng)系統侵犯,需強化療方案并考慮鞘內注射預防。
少數脾邊緣區淋巴瘤可異常表達CD5,需通過(guò)免疫表型與遺傳學(xué)檢查鑒別。這類(lèi)患者可能出現脾功能亢進(jìn)相關(guān)血細胞減少,部分病例與HCV感染相關(guān)。治療選擇取決于疾病范圍,局限期可考慮脾切除,廣泛期需系統性藥物治療。
個(gè)別濾泡性淋巴瘤、淋巴漿細胞淋巴瘤可能出現CD5異常表達,需結合形態(tài)學(xué)、免疫分型及分子檢測明確診斷。這類(lèi)特殊病例的治療需個(gè)體化制定方案,必要時(shí)進(jìn)行多學(xué)科會(huì )診。
確診CD5陽(yáng)性淋巴瘤需完善骨髓活檢、流式細胞術(shù)及分子遺傳學(xué)檢測。治療期間應監測血常規、肝腎功能及感染指標,保持均衡飲食并適度活動(dòng)。避免生冷食物及未消毒飲品,注意口腔衛生和皮膚護理。出現持續發(fā)熱、出血傾向或神經(jīng)癥狀需及時(shí)就醫。定期隨訪(fǎng)包括體格檢查、影像學(xué)評估和微小殘留病監測。
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