什么是先天性腸道畸形病變
關(guān)鍵詞：#畸形
先天性腸道畸形病變是胚胎發(fā)育異常導致的腸道結構缺陷，主要類(lèi)型包括腸閉鎖、腸旋轉不良、先天性巨結腸、肛門(mén)直腸畸形和腸重復畸形。
1、腸閉鎖：
胚胎期腸管血供中斷導致腸腔完全閉塞，表現為出生后嘔吐膽汁樣物、腹脹。需通過(guò)腹部X線(xiàn)及造影確診，手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合術(shù)是主要治療方式，術(shù)后需腸外營(yíng)養支持2-4周。
2、腸旋轉不良：
中腸旋轉固定異常引發(fā)腸扭轉風(fēng)險，典型癥狀為間歇性膽汁性嘔吐。超聲檢查可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈與靜脈位置異常，Ladd手術(shù)可解除腸扭轉并固定腸系膜，術(shù)后需監測腸梗阻癥狀。
3、先天性巨結腸：
腸道神經(jīng)節細胞缺失導致病變段腸管痙攣，新生兒期出現延遲排胎便、腹脹。直腸活檢可確診，根治手術(shù)需切除無(wú)神經(jīng)節腸段，臨時(shí)結腸造瘺常作為過(guò)渡治療。
4、肛門(mén)直腸畸形：
泄殖腔分隔異常造成肛門(mén)閉鎖或直腸瘺，分型包括高位、中間位和低位畸形。術(shù)后需持續擴肛6個(gè)月預防狹窄，高位畸形患兒可能需多次手術(shù)重建。
5、腸重復畸形：
胚胎期腸管空泡化異常形成重復腸管，可能含異位胃黏膜導致出血。CT或核素掃描可定位病變，手術(shù)切除需保留主腸管血供，囊腫型畸形可腹腔鏡微創(chuàng )治療。
術(shù)后護理需注重營(yíng)養支持，母乳喂養者可添加中鏈甘油三酯配方，人工喂養選擇深度水解蛋白奶粉。每日進(jìn)行腹部按摩促進(jìn)腸蠕動(dòng)，記錄排便次數及性狀?？祻推谥鸩揭氲驮嬍橙缑诇?、蘋(píng)果泥，避免高纖維食物。定期隨訪(fǎng)監測生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)，必要時(shí)進(jìn)行排便功能訓練。
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