心肌致密化不全晚期癥狀

博禾醫生
心肌致密化不全晚期癥狀主要有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、心源性猝死、多臟器功能衰竭。心肌致密化不全是一種先天性心肌病,晚期患者心肌結構異常加重,心臟收縮和舒張功能?chē)乐厥軗p。
心肌致密化不全晚期患者常出現頑固性心力衰竭,表現為呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭癥狀,以及下肢水腫、肝大、腹水等右心衰竭表現。心臟超聲可見(jiàn)心室壁運動(dòng)明顯減弱,射血分數顯著(zhù)降低。治療需限制鈉鹽攝入,使用利尿劑如呋塞米片、螺內酯片減輕液體潴留,聯(lián)合血管緊張素轉換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片改善預后。
晚期患者易發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)等惡性心律失常,可能與心肌纖維化、心電活動(dòng)異常有關(guān)。動(dòng)態(tài)心電圖檢查可發(fā)現頻發(fā)室性早搏、短陣室速等。除常規抗心律失常藥物如胺碘酮片外,部分患者需植入心律轉復除顫器預防猝死。同時(shí)需監測血鉀、血鎂水平,維持電解質(zhì)平衡。
心肌小梁間深陷隱窩內血流淤滯易形成附壁血栓,脫落后可導致腦栓塞、腎栓塞、腸系膜動(dòng)脈栓塞等。心臟磁共振成像可見(jiàn)心室腔內血栓形成。若無(wú)禁忌證應長(cháng)期抗凝治療,使用華法林鈉片或新型口服抗凝藥如利伐沙班片,定期監測凝血功能調整劑量。
嚴重心力衰竭合并惡性心律失常是晚期患者猝死的主要原因。部分患者猝死前可有心悸、黑矇等先兆癥狀。對于高?;颊?,除優(yōu)化藥物治療外,需評估植入式心律轉復除顫器指征。家屬應學(xué)習心肺復蘇技術(shù),以備緊急情況使用。
長(cháng)期心輸出量降低導致肝臟、腎臟等器官灌注不足,晚期可出現肝功能異常、腎功能不全等多系統損害。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)轉氨酶升高、血肌酐上升、低蛋白血癥等。治療以改善心功能為基礎,必要時(shí)進(jìn)行血液凈化治療,但預后通常較差。
心肌致密化不全晚期患者需嚴格限制體力活動(dòng),避免感染等加重心臟負荷的因素。飲食應低鹽、低脂、易消化,少量多餐。每日監測體重變化,控制液體出入量平衡。家屬需協(xié)助患者按時(shí)服藥,定期復查心臟超聲、心電圖等,出現癥狀加重及時(shí)就醫。心理支持對改善患者生活質(zhì)量同樣重要,必要時(shí)可尋求專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)。
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