外周神經(jīng)鞘瘤惡性程度

博禾醫生
外周神經(jīng)鞘瘤的惡性程度通常較低,多數為良性神經(jīng)鞘瘤,但少數可能發(fā)展為惡性外周神經(jīng)鞘瘤。惡性外周神經(jīng)鞘瘤屬于軟組織肉瘤的一種,具有侵襲性和轉移潛能,需通過(guò)病理檢查確診。
外周神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細胞,良性者生長(cháng)緩慢且邊界清晰,常見(jiàn)于四肢和軀干的神經(jīng)干周?chē)?。這類(lèi)腫瘤通常表現為無(wú)痛性腫塊,體積較小時(shí)可能無(wú)明顯癥狀,增大后可能壓迫神經(jīng)引起麻木或疼痛。影像學(xué)檢查如MRI可輔助判斷腫瘤位置與周?chē)M織關(guān)系,但最終診斷依賴(lài)病理活檢。良性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)完整切除后復發(fā)概率低,預后良好。
惡性外周神經(jīng)鞘瘤約占所有神經(jīng)鞘瘤的5%-10%,多見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病1型患者或接受過(guò)放射治療的人群。腫瘤細胞異型性明顯,生長(cháng)迅速且易浸潤周?chē)Y構,常見(jiàn)癥狀包括進(jìn)行性疼痛、腫塊快速增大及神經(jīng)功能障礙。約半數病例會(huì )發(fā)生肺或骨轉移,術(shù)后需結合放療或靶向治療。即使規范治療,5年生存率仍顯著(zhù)低于良性腫瘤。
若發(fā)現體表不明原因腫塊伴神經(jīng)癥狀,或原有腫塊短期內體積變化,應及時(shí)就醫評估。術(shù)后患者需定期復查影像學(xué),監測復發(fā)跡象。日常避免對腫瘤區域過(guò)度按壓刺激,保持均衡飲食有助于維持免疫功能。
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