血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的異質(zhì)性疾病，可累及全身各類(lèi)型血管。血管炎主要分為原發(fā)性與繼發(fā)性?xún)深?lèi)，臨床表現包括皮膚紫癜、關(guān)節腫痛、發(fā)熱、器官缺血性損傷等，具體癥狀與受累血管部位及程度相關(guān)。

1、病因分類(lèi)

原發(fā)性血管炎多與免疫異常相關(guān)，如抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎；繼發(fā)性血管炎可能由感染、腫瘤、結締組織病等誘發(fā)。遺傳因素可能增加易感性，環(huán)境刺激如鏈球菌感染可觸發(fā)過(guò)敏性紫癜。部分藥物如丙硫氧嘧啶也可能導致藥物性血管炎。

2、病理機制

血管炎的核心改變是白細胞浸潤血管壁，引發(fā)內皮細胞損傷、纖維素樣壞死。免疫復合物沉積、抗內皮細胞抗體、補體激活等機制參與其中。大血管炎如巨細胞動(dòng)脈炎以肉芽腫性炎癥為主，小血管炎如顯微鏡下多血管炎常伴壞死性改變。

3、臨床表現

皮膚表現最常見(jiàn)，包括可觸及紫癜、網(wǎng)狀青斑、潰瘍等。系統性癥狀如持續發(fā)熱、體重下降提示病情活躍。肺部受累可出現咯血，腎臟損害表現為血尿蛋白尿，神經(jīng)系統受累引發(fā)周?chē)窠?jīng)病變。不同分型有特征性表現，如結節性多動(dòng)脈炎伴睪丸疼痛。

4、診斷方法

診斷需結合臨床表現、實(shí)驗室檢查和影像學(xué)?？怪行粤＜毎|(zhì)抗體檢測對ANCA相關(guān)性血管炎有特異性，血管超聲可發(fā)現管壁增厚，血管造影顯示節段性狹窄。皮膚或腎臟活檢見(jiàn)到血管壁炎癥是確診金標準，病理可見(jiàn)白細胞破碎性血管炎或肉芽腫形成。

5、治療原則

糖皮質(zhì)激素是基礎用藥，如潑尼松片；重癥需聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液或利妥昔單抗注射液。血漿置換適用于急進(jìn)性腎小球腎炎，生物制劑如托珠單抗用于難治性大動(dòng)脈炎?？刂聘腥镜日T因至關(guān)重要，緩解期可用硫唑嘌呤片維持治療。定期監測器官功能防止不可逆損傷。

血管炎患者需保持適度運動(dòng)增強免疫力，避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現象。飲食宜選擇高蛋白、低鹽食物，腎功能受損者限制鉀磷攝入。戒煙并控制血壓血糖，接種疫苗時(shí)需避開(kāi)疾病活動(dòng)期。出現新發(fā)皮疹、視力變化或呼吸困難應及時(shí)復診，長(cháng)期用藥者需定期評估骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險。