什么叫大動(dòng)脈轉位病變

博禾醫生
大動(dòng)脈轉位病變是一種先天性心臟畸形,指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈與心室連接位置異?;Q的疾病。
完全型大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈起源于右心室,肺動(dòng)脈起源于左心室,導致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離?;純撼錾蠹闯霈F嚴重紫紺,需依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。該類(lèi)型需在新生兒期進(jìn)行動(dòng)脈調轉術(shù)治療,手術(shù)時(shí)機通常選擇出生后7-14天。
矯正型大動(dòng)脈轉位除大血管位置異常外,同時(shí)存在心室反位,使血流動(dòng)力學(xué)得到部分代償?;颊呖赡荛L(cháng)期無(wú)癥狀,但多數會(huì )逐漸出現房室傳導阻滯或三尖瓣反流。治療需根據并發(fā)癥選擇起搏器植入或瓣膜修復手術(shù)。
約50%大動(dòng)脈轉位病例合并室間隔缺損,缺損可暫時(shí)改善氧合但易導致肺動(dòng)脈高壓。表現為呼吸困難伴輕度紫紺,聽(tīng)診可聞及粗糙收縮期雜音。需在6月齡前完成室缺修補聯(lián)合動(dòng)脈調轉術(shù)。
肺動(dòng)脈狹窄會(huì )加重缺氧癥狀,但能延緩肺動(dòng)脈高壓發(fā)生。典型體征包括杵狀指和收縮期噴射樣雜音。治療需分期進(jìn)行,先行體肺分流術(shù)改善缺氧,再行根治手術(shù)解除狹窄。
約30%病例伴冠狀動(dòng)脈走行異常,增加手術(shù)難度和風(fēng)險。術(shù)前需通過(guò)心臟CT明確冠脈解剖,術(shù)中采用特殊移植技術(shù)。術(shù)后可能出現心肌灌注不足,需密切監測心電圖變化。
確診大動(dòng)脈轉位病變需通過(guò)心臟超聲檢查,孕期胎兒超聲可早期發(fā)現?;颊邞苊鈩×疫\動(dòng),定期復查心功能。術(shù)后需終身隨訪(fǎng),注意預防感染性心內膜炎,保持口腔衛生,在進(jìn)行牙科操作前使用抗生素預防。日常飲食需控制鈉鹽攝入,維持適宜體重,出現心悸氣促等癥狀及時(shí)就醫。
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