先天聾的嬰兒可能會(huì )發(fā)出無(wú)意義的聲音，但無(wú)法主動(dòng)模仿或學(xué)習語(yǔ)言。先天性耳聾通常由遺傳因素、孕期感染、耳蝸發(fā)育異常等原因引起，表現為對聲音刺激無(wú)反應或語(yǔ)言發(fā)育遲緩。

1、遺傳因素

部分先天性耳聾與基因突變有關(guān)，如GJB2基因缺陷可能導致內耳毛細胞功能障礙。這類(lèi)患兒出生后可能發(fā)出本能性哭聲或咿呀聲，但無(wú)法感知外界聲音反饋。建議家長(cháng)在新生兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)時(shí)，及時(shí)進(jìn)行基因檢測和聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位檢查。臨床常用干預手段包括人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后需配合語(yǔ)言康復訓練。

2、孕期感染

妊娠期風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒感染可能損害胎兒聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。這類(lèi)嬰兒可能保留部分發(fā)聲能力，但聲音頻率和強度異常。家長(cháng)需觀(guān)察嬰兒對突發(fā)聲響的驚跳反射，若持續無(wú)反應需進(jìn)行聲導抗測試。早期干預可使用更昔洛韋注射液治療活動(dòng)性病毒感染，同時(shí)配合助聽(tīng)器補償聽(tīng)力。

3、耳蝸畸形

米歇爾畸形等內耳結構異常會(huì )導致聲音傳導障礙?；純嚎赡馨l(fā)出高頻尖叫或異常喉音，但缺乏有意義的音節組合。高分辨率顳骨CT能明確診斷，對于重度畸形可考慮使用科利耳人工耳蝸系統，術(shù)后需持續使用地塞米松磷酸鈉注射液預防排斥反應。

4、圍產(chǎn)期缺氧

分娩時(shí)嚴重窒息可能損傷聽(tīng)覺(jué)中樞神經(jīng)。這類(lèi)嬰兒可能保留原始反射性發(fā)聲，但缺乏互動(dòng)性聲音交流。家長(cháng)需關(guān)注嬰兒對母親聲音的定向反應，必要時(shí)進(jìn)行多頻穩態(tài)誘發(fā)電位檢查。神經(jīng)營(yíng)養治療可選用注射用鼠神經(jīng)生長(cháng)因子，配合高壓氧治療改善神經(jīng)功能。

5、藥物毒性

孕期使用慶大霉素注射液等耳毒性藥物可能導致毛細胞凋亡?；純嚎赡艹霈F聲音嘶啞或發(fā)聲無(wú)力，需通過(guò)耳聲發(fā)射檢測評估耳蝸功能。預防性治療可選用甲鈷胺片營(yíng)養神經(jīng)，嚴重者需在2歲前完成人工耳蝸植入術(shù)。

對于先天聾嬰兒，家長(cháng)應在出生后72小時(shí)內完成新生兒聽(tīng)力篩查，6個(gè)月內確診者建議在語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期（0-3歲）前完成干預。日?？赏ㄟ^(guò)觸覺(jué)振動(dòng)玩具刺激嬰兒發(fā)聲欲望，避免過(guò)度依賴(lài)視覺(jué)交流。定期評估語(yǔ)言發(fā)育里程碑，每3個(gè)月調整康復方案，同時(shí)注意預防中耳炎等繼發(fā)性聽(tīng)力損傷。母乳喂養期間母親需避免使用耳毒性藥物，保證嬰兒充足營(yíng)養攝入有助于神經(jīng)發(fā)育。