兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥能治好嗎

博禾醫生
兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥通??梢灾委熆刂?,但多數需要終身用藥維持激素水平。該病主要由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染或醫源性因素等引起,臨床表現為乏力、皮膚色素沉著(zhù)、低血壓等。
兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療核心是激素替代療法。糖皮質(zhì)激素常用氫化可的松片、醋酸潑尼松片等藥物,鹽皮質(zhì)激素可選用氟氫可的松片。治療初期需住院調整劑量,穩定后定期監測生長(cháng)曲線(xiàn)、血壓和電解質(zhì)。急性腎上腺危象時(shí)需靜脈注射氫化可的松注射液,并補充生理鹽水糾正脫水。對于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒,可能需聯(lián)合使用生長(cháng)激素促進(jìn)發(fā)育。
極少數由結核等感染引起的病例,在控制原發(fā)病后可能實(shí)現功能恢復。部分醫源性腎上腺抑制患兒,在逐步減停外源性激素后,腎上腺功能可能緩慢重建。但絕大多數原發(fā)性腎上腺功能減退患兒,因腎上腺組織已遭永久性破壞,須持續補充生理劑量的皮質(zhì)激素?;蛑委煹刃滦童煼ㄉ刑幱谘芯侩A段。
家長(cháng)需嚴格遵醫囑給藥,不得擅自調整劑量。日常應隨身攜帶應急激素注射劑,避免感染、創(chuàng )傷等應激情況。建議每3-6個(gè)月復查促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇水平,每年進(jìn)行骨齡評估。注意補充鈣質(zhì)和維生素D預防骨質(zhì)疏松,選擇低糖高蛋白飲食控制體重?;純喝雽W(xué)時(shí)應向校方說(shuō)明病情,制定應急處理預案。
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