重癥肌無(wú)力嚴重嗎

博禾醫生
重癥肌無(wú)力是否嚴重需根據病情分型判斷,輕癥患者癥狀可控,重癥患者可能出現呼吸衰竭等危及生命的并發(fā)癥。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現為骨骼肌易疲勞和無(wú)力。
輕癥患者通常表現為眼瞼下垂、復視或輕度四肢無(wú)力,癥狀在休息后可緩解,通過(guò)規范藥物治療和生活管理可維持較好生活質(zhì)量。這類(lèi)患者需避免過(guò)度疲勞、感染等誘因,膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片可改善癥狀,免疫抑制劑如他克莫司膠囊有助于控制免疫異常。中重度患者可能出現吞咽困難、構音障礙或全身肌肉無(wú)力,嚴重時(shí)累及呼吸肌導致肌無(wú)力危象,需要緊急氣管插管和機械通氣。此類(lèi)患者需長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白,部分胸腺異常者需行胸腺切除術(shù)。
疾病嚴重程度與抗體類(lèi)型相關(guān),抗MuSK抗體陽(yáng)性患者往往癥狀更重。合并胸腺瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)等疾病會(huì )加重病情。妊娠、應激或使用氨基糖苷類(lèi)抗生素可能誘發(fā)危象?;颊咝瓒ㄆ诒O測肺功能和抗體水平,隨身攜帶急救卡注明診斷和用藥信息。營(yíng)養支持需注意進(jìn)食安全,選擇軟食避免嗆咳,必要時(shí)采用鼻飼喂養。
建議患者建立規律作息,避免劇烈運動(dòng)和情緒波動(dòng),接種滅活疫苗預防感染。外出時(shí)應有家屬陪同,出現呼吸困難或咳嗽無(wú)力需立即就醫。定期復查調整用藥方案,部分難治性患者可考慮利妥昔單抗注射液等生物制劑治療。早期診斷和規范管理能顯著(zhù)改善預后,多數患者通過(guò)系統治療可獲得長(cháng)期穩定。