什么是骨髓病性貧血

博禾醫生
骨髓病性貧血是指由骨髓造血功能異常導致的一類(lèi)貧血,主要與造血干細胞損傷、骨髓浸潤或骨髓微環(huán)境破壞有關(guān)。常見(jiàn)病因包括骨髓增生異常綜合征、白血病、骨髓纖維化、腫瘤骨髓轉移等,臨床表現為乏力、面色蒼白、出血傾向、反復感染等。需通過(guò)骨髓穿刺、血常規、基因檢測等明確診斷。
造血干細胞自我更新或分化能力受損可導致全血細胞減少。骨髓增生異常綜合征是該類(lèi)型的典型代表,患者可能出現病態(tài)造血現象,如巨幼樣變紅細胞、小巨核細胞等。治療需根據國際預后評分系統分層,低危組可使用促紅細胞生成素注射液、環(huán)孢素軟膠囊等藥物,中高危組可能需地西他濱注射液等去甲基化治療。
白血病、淋巴瘤等血液系統惡性腫瘤細胞異常增殖可占據骨髓腔,擠壓正常造血空間。急性白血病患者常見(jiàn)原始細胞超過(guò)20%,伴隨發(fā)熱、骨痛等癥狀。治療需采用VDCLP方案(長(cháng)春新堿注射液、柔紅霉素注射液等)誘導化療,必要時(shí)行異基因造血干細胞移植。
骨髓基質(zhì)中網(wǎng)狀纖維異常增生會(huì )逐漸替代造血組織,原發(fā)性骨髓纖維化患者可檢出JAK2V617F基因突變。典型表現為脾臟顯著(zhù)腫大、淚滴樣紅細胞,確診依賴(lài)骨髓活檢銀染顯示纖維增生??刹捎锰J可替尼片改善癥狀,嚴重者需考慮造血干細胞移植。
乳腺癌、前列腺癌等實(shí)體瘤轉移至骨髓時(shí),可通過(guò)分泌細胞因子抑制正常造血?;颊叱氀獬S泄峭?、病理性骨折,核素骨掃描可見(jiàn)多發(fā)性濃聚灶。治療需針對原發(fā)腫瘤進(jìn)行放化療,同時(shí)使用重組人促紅素注射液改善貧血癥狀。
放射線(xiàn)、苯類(lèi)化學(xué)毒物等可直接損傷骨髓基質(zhì)細胞和血竇結構。長(cháng)期接觸者可能出現全血細胞減少伴骨髓增生低下,骨髓活檢可見(jiàn)脂肪組織增多。需立即脫離暴露環(huán)境,重癥患者可嘗試抗胸腺細胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊的免疫抑制治療。
骨髓病性貧血患者日常需保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和維生素B12的食物。避免劇烈運動(dòng)防止出血,注意口腔和會(huì )陰清潔以預防感染。定期監測血常規和肝腎功能,嚴格遵循醫囑調整用藥方案,出現發(fā)熱或皮下瘀斑加重應及時(shí)就醫。冬季注意保暖,外出佩戴口罩減少呼吸道感染風(fēng)險。
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