原發(fā)性庫欣綜合征病因有哪些

博禾醫生
原發(fā)性庫欣綜合征病因主要有腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺皮質(zhì)增生、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴(lài)性雙側腎上腺大結節增生、原發(fā)性色素性結節性腎上腺病等。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤是原發(fā)性庫欣綜合征的常見(jiàn)病因,多為單側單發(fā),腫瘤細胞自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇,不受促腎上腺皮質(zhì)激素調控?;颊呖赡艹霈F向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓等癥狀。臨床常用甲吡酮片、酮康唑片、米托坦片等藥物抑制皮質(zhì)醇合成,必要時(shí)需手術(shù)切除腫瘤。
腎上腺皮質(zhì)癌較為罕見(jiàn)但惡性程度高,腫瘤體積通常較大且生長(cháng)迅速,除分泌過(guò)量皮質(zhì)醇外還可產(chǎn)生雄激素。典型表現包括快速進(jìn)展的庫欣綜合征體征伴男性化特征。確診后需盡早行根治性切除術(shù),術(shù)后可輔助使用米托坦片或依托泊苷注射液等藥物控制病情。
腎上腺皮質(zhì)增生多為雙側彌漫性病變,可能與某些基因突變導致皮質(zhì)細胞異常增殖有關(guān)?;颊咂べ|(zhì)醇分泌呈持續性升高,常見(jiàn)滿(mǎn)月臉、水牛背等特征。輕癥可使用酮康唑片抑制類(lèi)固醇合成,嚴重者需考慮雙側腎上腺切除術(shù),術(shù)后需終身激素替代治療。
該類(lèi)型表現為雙側腎上腺多發(fā)大結節,結節直徑多超過(guò)1厘米,發(fā)病機制與G蛋白偶聯(lián)受體異常表達相關(guān)。臨床表現與典型庫欣綜合征相似,但病程較長(cháng)。治療可選擇單側腎上腺切除聯(lián)合對側結節剔除術(shù),或使用糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑米非司酮片控制癥狀。
屬于罕見(jiàn)遺傳性疾病,腎上腺切面可見(jiàn)多發(fā)黑色素沉著(zhù)結節,多發(fā)于青少年?;颊叱べ|(zhì)醇增多癥狀外,常伴皮膚黏膜色素沉著(zhù)?;驒z測可確診,治療需根據病情選擇雙側腎上腺切除或長(cháng)期藥物控制,常用藥物包括氨魯米特片和酮康唑片。
原發(fā)性庫欣綜合征患者需定期監測血壓、血糖和骨密度,保持低鹽低糖飲食,適當補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運動(dòng)以防病理性骨折,注意皮膚護理減少感染風(fēng)險。術(shù)后患者應嚴格遵醫囑調整激素替代劑量,出現乏力、頭暈等腎上腺危象前兆時(shí)需及時(shí)就醫。
1型糖尿病并發(fā)癥有哪些
1型糖尿病并發(fā)癥多久出現
1型糖尿病壽命
糖尿病病人酮體高怎么治療
日常吃什么能補鈣?別盯著(zhù)骨頭湯,這幾種食物更有用
一餓就低血糖怎么回事
博禾醫生
如何鑒別甲狀腺結節的良性或惡性
博禾醫生
青少年糖尿病怎么回事
博禾醫生
膽固醇偏高掛哪個(gè)科室
如何預防咳嗽變異性哮喘
博禾醫生
甲狀腺炎有哪些癥狀
博禾醫生
矮小癥和侏儒癥的區別是什么