原發(fā)性庫欣綜合征病因主要有腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺皮質(zhì)增生、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴(lài)性雙側腎上腺大結節增生、原發(fā)性色素性結節性腎上腺病等。

1、腎上腺皮質(zhì)腺瘤

腎上腺皮質(zhì)腺瘤是原發(fā)性庫欣綜合征的常見(jiàn)病因，多為單側單發(fā)，腫瘤細胞自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇，不受促腎上腺皮質(zhì)激素調控?；颊呖赡艹霈F向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓等癥狀。臨床常用甲吡酮片、酮康唑片、米托坦片等藥物抑制皮質(zhì)醇合成，必要時(shí)需手術(shù)切除腫瘤。

2、腎上腺皮質(zhì)癌

腎上腺皮質(zhì)癌較為罕見(jiàn)但惡性程度高，腫瘤體積通常較大且生長(cháng)迅速，除分泌過(guò)量皮質(zhì)醇外還可產(chǎn)生雄激素。典型表現包括快速進(jìn)展的庫欣綜合征體征伴男性化特征。確診后需盡早行根治性切除術(shù)，術(shù)后可輔助使用米托坦片或依托泊苷注射液等藥物控制病情。

3、腎上腺皮質(zhì)增生

腎上腺皮質(zhì)增生多為雙側彌漫性病變，可能與某些基因突變導致皮質(zhì)細胞異常增殖有關(guān)?；颊咂べ|(zhì)醇分泌呈持續性升高，常見(jiàn)滿(mǎn)月臉、水牛背等特征。輕癥可使用酮康唑片抑制類(lèi)固醇合成，嚴重者需考慮雙側腎上腺切除術(shù)，術(shù)后需終身激素替代治療。

4、ACTH非依賴(lài)性大結節增生

該類(lèi)型表現為雙側腎上腺多發(fā)大結節，結節直徑多超過(guò)1厘米，發(fā)病機制與G蛋白偶聯(lián)受體異常表達相關(guān)。臨床表現與典型庫欣綜合征相似，但病程較長(cháng)。治療可選擇單側腎上腺切除聯(lián)合對側結節剔除術(shù)，或使用糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑米非司酮片控制癥狀。

5、原發(fā)性色素性結節性腎上腺病

屬于罕見(jiàn)遺傳性疾病，腎上腺切面可見(jiàn)多發(fā)黑色素沉著(zhù)結節，多發(fā)于青少年?；颊叱べ|(zhì)醇增多癥狀外，常伴皮膚黏膜色素沉著(zhù)?；驒z測可確診，治療需根據病情選擇雙側腎上腺切除或長(cháng)期藥物控制，常用藥物包括氨魯米特片和酮康唑片。

原發(fā)性庫欣綜合征患者需定期監測血壓、血糖和骨密度，保持低鹽低糖飲食，適當補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運動(dòng)以防病理性骨折，注意皮膚護理減少感染風(fēng)險。術(shù)后患者應嚴格遵醫囑調整激素替代劑量，出現乏力、頭暈等腎上腺危象前兆時(shí)需及時(shí)就醫。