重癥肌無(wú)力復發(fā)的癥狀有哪些
博禾醫生
重癥肌無(wú)力復發(fā)的癥狀主要有眼瞼下垂、復視、吞咽困難、四肢無(wú)力、呼吸困難等。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,復發(fā)時(shí)癥狀可能較初次發(fā)作更為嚴重。
眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力復發(fā)的常見(jiàn)癥狀,表現為單側或雙側上眼瞼無(wú)法正常抬起,可能伴隨晨輕暮重的特點(diǎn)。該癥狀與乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭傳導有關(guān),需通過(guò)新斯的明試驗或重復神經(jīng)電刺激確診。治療可選用溴吡斯的明片改善癥狀,或聯(lián)合潑尼松片抑制免疫反應,嚴重時(shí)需靜脈注射免疫球蛋白。
復視指視物重影,因眼外肌無(wú)力導致雙眼協(xié)調運動(dòng)障礙?;颊呖赡苤髟V看物體時(shí)出現上下或水平方向的雙重影像,長(cháng)時(shí)間用眼后加重。需與腦干病變鑒別,可通過(guò)疲勞試驗誘發(fā)癥狀。除膽堿酯酶抑制劑外,可考慮硫唑嘌呤片等免疫抑制劑,合并胸腺異常者需評估胸腺切除術(shù)指征。
吞咽困難反映延髓肌群受累,表現為進(jìn)食流涎、飲水嗆咳,易引發(fā)吸入性肺炎。需行吞咽功能評估和胸部CT排除胸腺瘤。急性加重期需鼻飼營(yíng)養支持,藥物選擇包括甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療,頑固病例可嘗試利妥昔單抗注射液。
四肢近端肌群無(wú)力是全身型復發(fā)的典型表現,患者可能出現梳頭困難、上下樓梯費力等癥狀。肌電圖顯示低頻重復電刺激波幅遞減,需與肌炎和代謝性肌病鑒別。除常規藥物治療外,建議在康復師指導下進(jìn)行低強度抗阻訓練,避免過(guò)度疲勞誘發(fā)危象。
呼吸困難提示肌無(wú)力危象,因呼吸肌麻痹導致血氧飽和度下降,屬于急癥。需立即監測動(dòng)脈血氣,必要時(shí)氣管插管機械通氣。危急狀態(tài)下可血漿置換快速清除抗體,長(cháng)期管理需調整他克莫司膠囊等二線(xiàn)藥物劑量,并篩查感染等誘發(fā)因素。
重癥肌無(wú)力患者復發(fā)時(shí)應立即就醫調整治療方案,日常需避免感染、勞累、情緒激動(dòng)等誘因。建議記錄癥狀日記監測病情變化,嚴格遵醫囑用藥,禁止自行調整免疫抑制劑劑量。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,吞咽障礙者選擇糊狀食物,定期復查胸腺情況和肺功能。出現輕微癥狀加重時(shí)需及時(shí)聯(lián)系主治醫師,避免延誤危象救治時(shí)機。
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