鐮狀細胞貧血的癥狀有哪些?

博禾醫生
鐮狀細胞貧血的癥狀主要有貧血、疼痛危象、感染易感性增加、生長(cháng)發(fā)育遲緩、器官損傷等。鐮狀細胞貧血是一種遺傳性血紅蛋白病,由于紅細胞變形能力下降,容易堵塞血管導致組織缺血缺氧。
鐮狀細胞貧血患者會(huì )出現慢性溶血性貧血,表現為面色蒼白、乏力、頭暈等癥狀。異常血紅蛋白導致紅細胞壽命縮短,骨髓造血功能代償性增強可能出現骨骼變形。貧血程度與基因型相關(guān),血紅蛋白水平通常低于正常值。
血管阻塞性危象是特征性表現,多發(fā)生在骨骼、胸腹部,突發(fā)劇烈疼痛可能持續數小時(shí)至數周。寒冷、脫水、感染等因素可誘發(fā)危象,疼痛部位常見(jiàn)于四肢長(cháng)骨、腰椎和腹部。嬰幼兒可能出現指趾炎表現為手足腫脹。
脾臟功能受損導致免疫功能低下,患者容易發(fā)生肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等細菌感染。嬰幼兒特別容易發(fā)生敗血癥,需要定期接種疫苗預防。反復感染會(huì )加重貧血癥狀并影響生長(cháng)發(fā)育。
慢性貧血和反復危象會(huì )影響兒童生長(cháng)發(fā)育,表現為身高體重低于同齡人。骨髓過(guò)度造血可能導致顱骨增厚、額部隆起等骨骼改變。青春期發(fā)育可能延遲,需要加強營(yíng)養支持和內分泌監測。
長(cháng)期血管阻塞會(huì )導致多器官損害,可能出現卒中、肺動(dòng)脈高壓、腎功能不全等并發(fā)癥。眼部血管病變可致視網(wǎng)膜出血甚至失明。慢性腿部潰瘍難以愈合,心臟可能因長(cháng)期貧血出現擴大和心功能不全。
鐮狀細胞貧血患者需保持充足水分攝入,避免極端溫度和劇烈運動(dòng)。建議定期進(jìn)行血常規、肝腎功能等檢查,按醫囑補充葉酸。出現發(fā)熱、劇烈疼痛或神經(jīng)系統癥狀時(shí)應立即就醫。遺傳咨詢(xún)對育齡患者尤為重要,疫苗接種需按計劃完成。
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