重癥肌無(wú)力臨床有什么表現
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重癥肌無(wú)力主要表現為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性，癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，常見(jiàn)表現有眼瞼下垂、復視、吞咽困難、咀嚼無(wú)力及四肢近端肌群無(wú)力。
1、眼瞼下垂
約半數患者以單側或雙側眼瞼下垂為首發(fā)癥狀，提上瞼肌受累導致睜眼困難。癥狀晨起較輕，傍晚加重，持續用眼后明顯惡化。部分患者伴隨眼球活動(dòng)受限，但瞳孔對光反射正常。新斯的明試驗可幫助鑒別診斷，肌電圖重復神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減現象。
2、復視
眼外肌受累導致雙眼視物重影，常見(jiàn)于垂直方向凝視時(shí)?；颊呖赡艹霈F交替性斜視，但無(wú)眼球疼痛感。癥狀在疲勞后加劇，休息后緩解。需與腦干病變、糖尿病性眼肌麻痹鑒別，血清乙酰膽堿受體抗體檢測有助于確診。
3、吞咽困難
延髓肌群受累導致進(jìn)食流質(zhì)時(shí)嗆咳，固體食物咀嚼費力。嚴重時(shí)可能出現構音障礙，表現為鼻音或聲音嘶啞。癥狀波動(dòng)性與進(jìn)食時(shí)間相關(guān)，長(cháng)期未治療可能引發(fā)營(yíng)養不良。需排除食管腫瘤、腦血管意外等器質(zhì)性疾病。
4、四肢無(wú)力
近端肌群受累表現為上肢抬舉困難、蹲起費力，遠端肌力相對保留。癥狀具有活動(dòng)后加重、休息減輕的特征性變化。肌無(wú)力危象時(shí)可出現呼吸肌麻痹，需緊急機械通氣。肌力檢查顯示疲勞試驗陽(yáng)性，血清肌酶譜通常正常。
5、呼吸衰竭
危象期肋間肌和膈肌受累導致呼吸困難，表現為呼吸淺快、血氧飽和度下降?？衫^發(fā)肺部感染加重癥狀，需立即氣管插管。此類(lèi)患者多合并胸腺瘤或甲狀腺功能異常，胸部CT和甲狀腺功能檢查不可或缺。
重癥肌無(wú)力患者應保持規律作息，避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食。注意預防感冒，接種流感疫苗和肺炎疫苗。嚴格遵醫囑服用溴吡斯的明片等藥物，定期復查肌電圖和抗體滴度。出現呼吸困難或進(jìn)食嗆咳加重時(shí)需立即急診處理。
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