純紅細胞再生障礙性貧血怎么辦

博禾醫生
純紅細胞再生障礙性貧血可通過(guò)免疫抑制治療、促紅細胞生成素治療、輸血支持治療、造血干細胞移植、病因治療等方式改善。該病通常由胸腺瘤、病毒感染、藥物毒性、自身免疫異常、遺傳因素等原因引起。
環(huán)孢素軟膠囊通過(guò)抑制T細胞過(guò)度活化改善骨髓造血微環(huán)境,需監測血藥濃度及肝腎功能??剐叵偌毎?a href="http://www.mmhgsj.com/k/5hzd5axyk5isq09.html" target="_blank">蛋白可清除異常免疫細胞,常見(jiàn)不良反應包括發(fā)熱和血小板減少。糖皮質(zhì)激素適用于合并自身免疫異常者,長(cháng)期使用需預防骨質(zhì)疏松和感染。
重組人促紅素注射液能刺激骨髓紅系造血,治療期間需定期檢測鐵代謝指標。對于繼發(fā)性患者需配合鐵劑補充,常見(jiàn)不良反應包括血壓升高和血栓形成。該治療對先天性Diamond-Blackfan貧血效果有限。
濃縮紅細胞輸注可快速糾正嚴重貧血,反復輸血需警惕鐵過(guò)載風(fēng)險。去白細胞紅細胞制劑能降低同種免疫反應發(fā)生率,輸血后需監測血紅蛋白回升情況。長(cháng)期輸血者應定期進(jìn)行心臟和肝臟鐵沉積評估。
異基因移植適用于年輕且配型成功患者,移植前需進(jìn)行強化免疫抑制預處理。臍帶血移植具有移植物抗宿主病發(fā)生率低的優(yōu)勢,但造血重建速度較慢。移植后需長(cháng)期服用免疫抑制劑預防排斥反應。
合并胸腺瘤者需行胸腺切除術(shù),術(shù)后貧血改善率可達60%-70%。病毒相關(guān)性患者需進(jìn)行抗病毒治療,藥物誘發(fā)者應立即停用可疑藥物。繼發(fā)于淋巴系統疾病者需針對原發(fā)病進(jìn)行化療或靶向治療。
患者應保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含造血原料的食物攝入,避免生冷刺激飲食。適度進(jìn)行散步、太極拳等低強度運動(dòng),避免劇烈運動(dòng)加重缺氧癥狀。注意口腔和會(huì )陰部清潔,定期監測血常規和網(wǎng)織紅細胞計數,出現發(fā)熱或皮下出血應及時(shí)就醫。保持規律作息,避免接觸苯類(lèi)化合物等骨髓抑制物,育齡期女性患者需做好避孕措施。
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