骨髓增生異常綜合征mds是大病嗎

博禾醫生
骨髓增生異常綜合征(MDS)屬于血液系統惡性疾病,其嚴重程度需根據分型及并發(fā)癥綜合評估。高危型MDS可能進(jìn)展為急性白血病,需積極治療;低危型可通過(guò)長(cháng)期管理控制病情。
MDS根據國際預后評分系統分為低危、中危-1、中危-2和高危四型。低危型患者生存期可達數年,主要表現為貧血癥狀;高危型患者中位生存期可能短于1年,易轉化為急性髓系白血病。
MDS核心病理特征是骨髓造血功能異常,表現為無(wú)效造血和外周血細胞減少。約30%患者出現嚴重中性粒細胞減少,增加感染風(fēng)險;血小板減少可導致自發(fā)性出血,需定期監測血常規。
低?;颊咧饕捎么?a href="http://www.mmhgsj.com/k/vuhtkhd1k2g7r6e.html" target="_blank">紅細胞生成素、免疫調節劑等藥物支持治療;中高?;颊咝杩紤]去甲基化藥物或異基因造血干細胞移植,后者是唯一可能治愈的方法但存在移植相關(guān)風(fēng)險。
疾病進(jìn)展期可能出現肝脾腫大、反復感染及出血傾向。約20%患者伴隨骨髓纖維化,表現為骨痛和進(jìn)行性血細胞減少,此類(lèi)患者預后較差。
所有MDS患者需定期評估鐵過(guò)載情況,必要時(shí)進(jìn)行祛鐵治療。建議接種肺炎球菌和流感疫苗預防感染,避免劇烈運動(dòng)以防出血,保持均衡飲食補充造血原料。
MDS患者應建立規律隨訪(fǎng)計劃,每3-6個(gè)月進(jìn)行骨髓穿刺和細胞遺傳學(xué)檢查。日常注意口腔衛生和皮膚清潔,避免生冷食物。適度進(jìn)行散步、太極等低強度運動(dòng),血紅蛋白低于80g/L時(shí)需減少活動(dòng)量。心理支持對改善治療依從性具有重要作用,建議家屬參與全程照護。
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