肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥是什么意思
肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥是一種因肺泡內反復出血導致含鐵血黃素沉積的慢性肺部疾病，可能由特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥、心血管疾病、自身免疫性疾病、環(huán)境暴露及遺傳因素等原因引起。
1、特發(fā)性病因：
約半數病例為特發(fā)性，病因不明，可能與肺泡毛細血管基底膜異常有關(guān)?；颊弑憩F為反復咯血、貧血及肺部彌漫性浸潤影，兒童多見(jiàn)。治療需長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素，嚴重者需聯(lián)合免疫抑制劑。
2、心血管因素：
二尖瓣狹窄等左心衰竭疾病可導致肺靜脈高壓，引發(fā)肺泡毛細血管破裂出血?；颊叱０橛谢顒?dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難。需通過(guò)強心利尿改善心功能，必要時(shí)行瓣膜手術(shù)。
3、免疫性疾?。?/h3>
系統性紅斑狼瘡、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎等可損傷肺血管。典型癥狀包括發(fā)熱、關(guān)節痛及血尿。需采用免疫球蛋白沖擊治療或生物制劑控制原發(fā)病。
4、環(huán)境暴露：
長(cháng)期接觸有機溶劑、重金屬等有毒物質(zhì)可損傷肺泡結構。職業(yè)史詢(xún)問(wèn)至關(guān)重要，表現為漸進(jìn)性呼吸困難。脫離暴露環(huán)境后需進(jìn)行肺泡灌洗及抗氧化治療。
5、遺傳因素：
部分患者存在SLC40A1基因突變，導致鐵代謝異常。家族中可有類(lèi)似病例，多伴隨肝脾腫大。需定期監測血清鐵蛋白，必要時(shí)行去鐵胺治療。
患者應保持低鐵飲食，避免動(dòng)物內臟及紅肉過(guò)量攝入；適度進(jìn)行呼吸康復訓練如腹式呼吸；居住環(huán)境需保持通風(fēng)減少粉塵；定期復查胸部CT及肺功能；出現咯血癥狀需立即臥床休息并就醫。兒童患者需加強營(yíng)養支持，監測生長(cháng)發(fā)育指標。
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