兒童腎病綜合征的類(lèi)型有哪幾種
兒童腎病綜合征主要分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類(lèi)，其中原發(fā)性最常見(jiàn)，占90%以上。具體類(lèi)型包括微小病變型、局灶節段性腎小球硬化、膜性腎病等，治療方案需根據病理類(lèi)型制定。
1. 原發(fā)性腎病綜合征
微小病變型是兒童最常見(jiàn)的類(lèi)型，占80%-90%，表現為大量蛋白尿但病理改變輕微。激素治療敏感，潑尼松口服4-6周后90%患兒可緩解。局灶節段性腎小球硬化占10%-15%，對激素反應較差，可能需要環(huán)孢素或他克莫司等免疫抑制劑。膜性腎病在兒童中較少見(jiàn)，可能與乙肝病毒感染相關(guān)。
2. 繼發(fā)性腎病綜合征
由全身性疾病引發(fā)，如過(guò)敏性紫癜腎炎、系統性紅斑狼瘡腎炎、糖尿病腎病等。紫癜性腎炎患兒需檢測尿常規，嚴重者需甲潑尼龍沖擊治療。狼瘡性腎炎需羥氯喹聯(lián)合免疫抑制劑，糖尿病腎病需嚴格控制血糖。
3. 先天性腎病綜合征
芬蘭型最常見(jiàn)，出生后3個(gè)月內發(fā)病，與NPHS1基因突變相關(guān)。需早期進(jìn)行腎移植，保守治療包括輸注白蛋白、利尿劑使用。彌漫性系膜硬化型預后較差，多數2-3年內進(jìn)展至終末期腎病。
診斷需結合24小時(shí)尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂檢測，必要時(shí)行腎穿刺活檢。微小病變型患兒每日蛋白尿＞50mg/kg，血清白蛋白＜25g/L。局灶節段性硬化患兒常有血尿和高血壓表現。
飲食管理需限制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)2g。優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量控制在1.5-2g/kg/天，可選擇雞蛋、魚(yú)肉、瘦肉。水腫期每日液體攝入量為前日尿量加500ml。避免高脂飲食，用橄欖油替代動(dòng)物油。
兒童腎病綜合征需長(cháng)期隨訪(fǎng)，監測尿蛋白、腎功能指標。原發(fā)性類(lèi)型預后較好，但復發(fā)率高達60%，感冒等感染可能誘發(fā)。繼發(fā)性和先天性類(lèi)型需針對原發(fā)病治療，部分患兒最終需要腎臟替代治療。
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