肺纖維性病變的嚴重程度需結合具體病情判斷,多數早期患者癥狀輕微,但部分進(jìn)展期患者可能出現不可逆肺損傷。
肺纖維性病變早期可能僅表現為輕度干咳或活動(dòng)后氣短,肺功能檢查顯示輕微限制性通氣障礙,高分辨率CT可見(jiàn)局限磨玻璃影或網(wǎng)格狀改變。這類(lèi)患者通過(guò)戒煙、避免粉塵接觸、遵醫囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化劑干預,配合家庭氧療,病情可長(cháng)期穩定。部分患者可能出現季節性加重,需短期加用潑尼松片控制炎癥反應。
當病變進(jìn)展至中晚期,CT顯示廣泛蜂窩肺改變伴牽拉性支氣管擴張,患者靜息狀態(tài)下即有明顯呼吸困難,動(dòng)脈血氣分析提示低氧血癥。此時(shí)需聯(lián)合吡非尼酮膠囊抗纖維化治療,部分患者可能需進(jìn)行肺康復訓練。極少數快速進(jìn)展型患者可能出現肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭,需考慮肺移植評估。合并肺部感染時(shí)會(huì )急劇加重癥狀,需及時(shí)使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等廣譜抗生素。
肺纖維性病變患者應定期監測肺功能與CT變化,保持適度有氧運動(dòng)增強肺耐力,飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)肉蛋奶,避免高鹽飲食加重心臟負荷。冬季注意預防呼吸道感染,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,出現發(fā)熱或痰量增多應及時(shí)就醫。