肺纖維化的生存期差異較大，通常為3-10年，具體與疾病進(jìn)展速度、治療反應及并發(fā)癥管理有關(guān)。特發(fā)性肺纖維化患者中位生存期約3-5年，而繼發(fā)性或輕度患者可能存活超過(guò)10年。

疾病進(jìn)展速度是影響生存期的核心因素?？焖龠M(jìn)展型患者可能出現1-2年內肺功能急劇下降，表現為活動(dòng)后氣促加重、血氧飽和度持續降低。這類(lèi)患者需早期使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊，并配合長(cháng)期氧療。穩定型患者通過(guò)規范治療可維持較長(cháng)時(shí)間病情穩定，定期隨訪(fǎng)中高分辨率CT顯示纖維化范圍未擴大，肺功能指標年下降率小于5%。合并癥控制情況直接影響預后，肺動(dòng)脈高壓是常見(jiàn)致死原因，右心導管檢查確診后需聯(lián)合波生坦片等靶向藥物。急性加重期死亡率較高，表現為一周內呼吸困難突然惡化，需住院使用甲潑尼龍注射液沖擊治療。吸煙、高齡和低體重指數是獨立危險因素，戒煙可使五年生存率提升。

規范治療能顯著(zhù)延長(cháng)生存期?？估w維化藥物需持續使用6個(gè)月以上才能評估，部分患者用藥后肺功能年下降率可減緩至2%-3%。肺康復訓練每周3次以上能改善運動(dòng)耐力，六分鐘步行距離增加30米以上提示預后較好。終末期患者考慮肺移植，單肺移植后五年生存率可達60%，但需符合年齡小于65歲且無(wú)其他器官衰竭的篩選標準。合并胃食管反流患者夜間床頭抬高30度可減少微吸入，延緩病情進(jìn)展。定期接種肺炎疫苗和流感疫苗能降低感染誘發(fā)急性加重的概率。

建議患者每3個(gè)月復查肺功能和胸部CT，出現咳嗽性質(zhì)改變或體重驟降需及時(shí)就診。保持室內濕度40%-60%減少氣道刺激，膳食中增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉和蛋類(lèi)，每日熱量攝入不低于30kcal/kg。避免接觸粉塵和冷空氣刺激，進(jìn)行縮唇呼吸訓練改善通氣效率。