先天性肛門(mén)直腸畸形可通過(guò)手術(shù)治療、腸道造口術(shù)、術(shù)后護理、康復訓練、定期隨訪(fǎng)等方式干預。該疾病屬于胚胎發(fā)育異常，常伴隨直腸閉鎖、瘺管形成等結構異常，需根據畸形類(lèi)型及嚴重程度制定個(gè)體化方案。

1、手術(shù)治療

肛門(mén)成形術(shù)是核心治療手段，適用于中低位畸形。通過(guò)重建肛門(mén)括約肌和直腸通道恢復排便功能，術(shù)中需注意保留神經(jīng)血管束。對合并直腸尿道瘺者需同期行瘺管修補術(shù)，術(shù)后可能出現暫時(shí)性排便失禁。

2、腸道造口術(shù)

高位畸形或合并嚴重并發(fā)癥時(shí)需先行結腸造瘺術(shù)緩解腸梗阻，待患兒成長(cháng)至6-12月齡再行二期手術(shù)。造口護理需使用防漏膏保護周?chē)つw，注意觀(guān)察造口黏膜顏色及出血情況。

3、術(shù)后護理

術(shù)后需保持會(huì )陰部清潔，使用生理鹽水沖洗創(chuàng )面。擴肛治療從術(shù)后2周開(kāi)始，持續3-6個(gè)月預防肛門(mén)狹窄。喂養采用低渣飲食逐步過(guò)渡，記錄每日排便次數及性狀。

4、康復訓練

排便功能訓練包括定時(shí)坐盆、腹肌鍛煉及生物反饋治療。對遺留排便障礙者需進(jìn)行肛門(mén)括約肌電刺激，配合凱格爾運動(dòng)改善控便能力。心理疏導幫助患兒適應長(cháng)期管理。

5、定期隨訪(fǎng)

每3-6個(gè)月評估肛門(mén)指檢、直腸肛管測壓及排便造影。監測生長(cháng)發(fā)育指標，必要時(shí)進(jìn)行營(yíng)養支持。青春期需關(guān)注繼發(fā)畸形矯正需求，部分病例成年后需再次手術(shù)干預。

患兒應穿著(zhù)寬松棉質(zhì)內衣減少摩擦，便后使用無(wú)酒精濕巾清潔。飲食需保證足夠膳食纖維和水分攝入，避免辛辣刺激食物。建立規律排便習慣，每日固定時(shí)間進(jìn)行5-10分鐘坐盆訓練。家長(cháng)需學(xué)習造口護理技巧，觀(guān)察腹脹、嘔吐等腸梗阻征兆，定期測量體重評估營(yíng)養狀況。術(shù)后1年內避免劇烈運動(dòng)，康復期間可進(jìn)行游泳等低沖擊運動(dòng)改善盆底肌力。