先天性大動(dòng)脈縮窄和大動(dòng)脈炎可通過(guò)發(fā)病機制、臨床表現及影像學(xué)特征區分。先天性大動(dòng)脈縮窄是胎兒期血管發(fā)育異常導致的局部狹窄，多見(jiàn)于主動(dòng)脈；大動(dòng)脈炎是自身免疫性血管炎，主要累及主動(dòng)脈及其分支。兩者在治療和預后上存在顯著(zhù)差異，需通過(guò)超聲心動(dòng)圖、血管造影等檢查明確診斷。

1、發(fā)病機制

先天性大動(dòng)脈縮窄屬于先天性心血管畸形，因胚胎期主動(dòng)脈弓發(fā)育異常導致管腔狹窄，常見(jiàn)于主動(dòng)脈峽部。大動(dòng)脈炎屬于慢性非特異性炎癥，與免疫異常相關(guān)，病理表現為血管壁全層炎性細胞浸潤，后期出現纖維化狹窄或動(dòng)脈瘤形成。前者為結構異常，后者為獲得性炎癥反應。

2、好發(fā)人群

先天性大動(dòng)脈縮窄多在嬰幼兒期確診，男性發(fā)病率較高，部分合并特納綜合征等遺傳疾病。大動(dòng)脈炎好發(fā)于10-40歲青年女性，亞洲人群多見(jiàn)，可能與遺傳易感性相關(guān)。年齡和性別分布是臨床初步鑒別的重要依據。

3、癥狀表現

先天性大動(dòng)脈縮窄典型表現為上肢高血壓、下肢低血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，嚴重者出現心力衰竭。大動(dòng)脈炎早期有發(fā)熱、乏力等全身癥狀，后期因血管狹窄出現無(wú)脈癥、視力障礙或腦缺血，約半數患者伴紅細胞沉降率增快。

4、影像學(xué)特征

超聲心動(dòng)圖顯示先天性大動(dòng)脈縮窄的局部管腔呈"束腰樣"改變，CT血管造影可見(jiàn)狹窄后擴張。大動(dòng)脈炎血管造影表現為節段性狹窄與擴張交替，典型者呈"串珠樣"改變，PET-CT可發(fā)現活動(dòng)期血管壁代謝增高。

5、治療原則

先天性大動(dòng)脈縮窄需手術(shù)切除狹窄段或球囊擴張支架置入，多數可。大動(dòng)脈炎需長(cháng)期免疫抑制治療，常用潑尼松片、甲氨蝶呤片控制炎癥，嚴重狹窄需血管重建術(shù)。兩者治療方案差異反映本質(zhì)病因不同。

對于疑似大血管病變患者，建議盡早就診心血管專(zhuān)科，完善炎癥指標、血管影像等檢查。日常需監測血壓變化，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)并發(fā)癥。先天性大動(dòng)脈縮窄術(shù)后需定期隨訪(fǎng)主動(dòng)脈形態(tài)，大動(dòng)脈炎患者應注意預防感染并遵醫囑調整免疫抑制劑用量。