天生耳道閉鎖患者通常存在聽(tīng)力障礙，但并非完全喪失聽(tīng)力。聽(tīng)力受損程度與閉鎖類(lèi)型、是否合并中耳畸形等因素有關(guān)，部分患者保留骨導聽(tīng)力，可通過(guò)骨傳導助聽(tīng)器或手術(shù)改善。

外耳道閉鎖分為骨性閉鎖和膜性閉鎖，骨性閉鎖多伴隨中耳結構異常，對氣導聽(tīng)力影響顯著(zhù)，但內耳功能通常正常，骨導聽(tīng)力可能部分保留。膜性閉鎖患者外耳道被軟組織封閉，若中耳結構正常，骨導聽(tīng)力損失較輕。先天性耳道閉鎖常合并小耳畸形，單側發(fā)病多見(jiàn)，雙側閉鎖需早期干預以防語(yǔ)言發(fā)育遲緩。

極少數患者可能合并內耳畸形或聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育異常，此時(shí)骨導聽(tīng)力也會(huì )受損，需通過(guò)影像學(xué)評估。Treacher Collins綜合征等遺傳性疾病導致的耳道閉鎖，常伴隨更復雜的聽(tīng)力結構異常。部分病例存在外耳道狹窄而非完全閉鎖，可能保留微弱氣導聽(tīng)力。

建議先天性耳道閉鎖患者盡早就診耳鼻喉科，通過(guò)顳骨CT和聽(tīng)力檢查評估解剖結構及功能。嬰幼兒需在6個(gè)月前完成聽(tīng)力篩查，雙側閉鎖者需在語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期前完成干預。根據個(gè)體情況可選擇骨錨式助聽(tīng)器、外耳道成形術(shù)或人工耳蝸植入，術(shù)后需定期隨訪(fǎng)聽(tīng)力康復效果。