高云 副主任醫師
肺心病與肥厚型心肌病的區別主要在于病因、病理改變及臨床表現。肺心病由慢性肺部疾病導致肺動(dòng)脈高壓引起右心衰竭，肥厚型心肌病則是遺傳性心肌肥厚導致左心室流出道梗阻。
1. 病因差異肺心病繼發(fā)于慢性阻塞性肺疾病、肺動(dòng)脈高壓等肺部病變；肥厚型心肌病60%以上與肌節蛋白基因突變相關(guān)，屬常染色體顯性遺傳。
2. 病理特征肺心病表現為右心室擴張和肥厚，肺動(dòng)脈壓力增高；肥厚型心肌病以室間隔不對稱(chēng)增厚為特征，左心室腔縮小但心肌質(zhì)量增加。
3. 癥狀區別肺心病以呼吸困難、下肢水腫等右心衰表現為主；肥厚型心肌病常見(jiàn)勞力性胸痛、暈厥，部分患者可發(fā)生猝死。
4. 診斷方法肺心病需結合肺功能檢查和心臟超聲評估肺動(dòng)脈壓力；肥厚型心肌病依賴(lài)心臟超聲顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米，基因檢測可確診。
兩種疾病均需長(cháng)期規范治療，肺心病側重改善肺功能，肥厚型心肌病需避免劇烈運動(dòng)并定期心內科隨訪(fǎng)。
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