特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可通過(guò)氧療、藥物治療、肺康復訓練、肺移植、對癥支持治療等方式干預。疾病可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復機制等因素有關(guān)，通常表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。

1、氧療

長(cháng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，可緩解低氧血癥引起的器官損傷。便攜式制氧機或氧氣瓶需根據醫生建議調節流量，每日使用12-15小時(shí)。氧療期間需定期監測動(dòng)脈血氣分析，避免氧中毒或二氧化碳潴留。合并肺動(dòng)脈高壓者需配合一氧化氮吸入治療。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細胞增殖，延緩肺功能下降，常見(jiàn)不良反應包括光敏反應和胃腸不適。尼達尼布軟膠囊通過(guò)阻斷生長(cháng)因子受體減緩纖維化進(jìn)程，需警惕肝酶升高風(fēng)險。乙酰半胱氨酸泡騰片作為抗氧化劑輔助使用，可改善部分患者癥狀。上述藥物均需嚴格遵醫囑調整劑量。

3、肺康復訓練

在專(zhuān)業(yè)呼吸治療師指導下進(jìn)行呼吸肌耐力訓練，包括腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧。低強度有氧運動(dòng)如平地步行、固定自行車(chē)每周3-5次，每次不超過(guò)30分鐘。訓練需配合指脈氧監測，出現血氧飽和度快速下降或心悸時(shí)應立即停止。合并骨質(zhì)疏松者應避免負重訓練。

4、肺移植

適用于年齡小于65歲且FEV1低于50%預計值的終末期患者。術(shù)前需評估心腎功能及營(yíng)養狀態(tài)，排除活動(dòng)性感染。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預防排斥反應。移植后5年生存率約50%，主要死亡原因為慢性移植物失功和機會(huì )性感染。

5、對癥支持治療

針對繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓可使用西地那非片擴張肺血管。反復肺部感染需根據痰培養結果選擇抗生素，如阿莫西林克拉維酸鉀片。終末期患者可考慮姑息治療，使用硫酸嗎啡緩釋片控制呼吸困難癥狀。合并胃食管反流者需服用雷貝拉唑鈉腸溶片減少誤吸風(fēng)險。

患者應保持室內濕度40%-60%，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日監測體重變化，出現2周內下降超過(guò)5%需警惕病情進(jìn)展。營(yíng)養支持以高蛋白、高熱量飲食為主，吞咽困難者可選用營(yíng)養補充劑。建議每3-6個(gè)月復查高分辨率CT和肺功能，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染。心理疏導有助于改善焦慮抑郁情緒，可參加病友互助小組獲取社會(huì )支持。