范蕓 主任醫師
2025-07-16 19:31 回答了該問(wèn)題
急重型再生障礙性貧血可能由遺傳因素、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露、病毒感染、電離輻射、自身免疫異常等原因引起。急重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少和骨髓造血細胞減少。
部分患者存在先天性骨髓衰竭綜合征相關(guān)基因突變,如范可尼貧血相關(guān)基因。這類(lèi)患者通常在兒童期發(fā)病,可能伴隨生長(cháng)發(fā)育異?;蚱つw色素沉著(zhù)?;驒z測可輔助診斷,治療需依賴(lài)造血干細胞移植。
長(cháng)期接觸苯類(lèi)化合物、氯霉素等藥物可能損傷造血干細胞。某些抗腫瘤藥物如烷化劑也可能導致骨髓抑制?;颊呖赡艹霈F進(jìn)行性加重的貧血、感染和出血傾向,需停用可疑藥物并接受免疫抑制治療。
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機制攻擊造血干細胞?;颊叱S星膀尭腥臼?,隨后出現快速進(jìn)展的血細胞減少。病毒血清學(xué)檢查有助于診斷,治療需聯(lián)合抗病毒和免疫調節措施。
大劑量放射線(xiàn)暴露可直接破壞骨髓造血微環(huán)境。常見(jiàn)于核事故或放射治療后的患者,表現為全血細胞急劇下降。這類(lèi)患者需緊急進(jìn)行造血干細胞移植和支持治療。
T淋巴細胞異?;罨赡芄粼煅婕毎?,導致骨髓衰竭?;颊咄庵苎梢?jiàn)淋巴細胞比例增高,骨髓活檢顯示造血細胞減少而淋巴細胞浸潤。免疫抑制治療如抗胸腺細胞球蛋白可能有效。
急重型再生障礙性貧血患者需絕對臥床休息,避免外傷和感染。飲食應選擇易消化、高蛋白食物,如魚(yú)肉、蛋類(lèi)和豆制品,避免生冷刺激性食物。保持口腔和會(huì )陰清潔,定期進(jìn)行血常規監測。出現發(fā)熱或出血傾向時(shí)需立即就醫,治療期間嚴格遵醫囑用藥,避免自行調整免疫抑制劑劑量。造血干細胞移植患者需長(cháng)期隨訪(fǎng),預防移植物抗宿主病。
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