先天性膽囊管畸形的嚴重程度需根據具體類(lèi)型和并發(fā)癥判斷，多數情況下不嚴重，但部分可能引發(fā)膽道梗阻或感染。

膽囊管畸形屬于膽道發(fā)育異常，常見(jiàn)類(lèi)型包括膽囊管狹窄、膽囊管閉鎖或膽囊管匯合異常。多數患者終身無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)通過(guò)超聲檢查偶然發(fā)現。這類(lèi)情況無(wú)須特殊處理，定期隨訪(fǎng)觀(guān)察即可。部分患者可能出現右上腹隱痛、飯后腹脹等非特異性癥狀，通常與膽汁排泄不暢有關(guān)，可通過(guò)低脂飲食和適度運動(dòng)緩解。

當畸形導致膽汁淤積時(shí)，可能誘發(fā)急性膽囊炎或膽管炎，出現發(fā)熱、劇烈腹痛、黃疸等癥狀。膽囊管完全閉鎖的新生兒可能進(jìn)展為膽汁性肝硬化，需在出生后2個(gè)月內進(jìn)行膽道重建手術(shù)。合并膽總管囊腫者存在癌變風(fēng)險，建議手術(shù)切除病灶。孕期激素變化可能使無(wú)癥狀的膽囊管畸形患者首次出現膽絞痛發(fā)作。

建議確診者每6-12個(gè)月復查腹部超聲，出現持續性疼痛、皮膚鞏膜黃染或陶土樣大便時(shí)應立即就診。日常避免高膽固醇飲食，限制動(dòng)物內臟和油炸食品攝入，保持規律進(jìn)食習慣有助于膽汁規律排放。無(wú)癥狀者無(wú)須過(guò)度治療，但需注意觀(guān)察排便顏色變化。