陳國棟 副主任醫師
2025-07-13 08:28 回答了該問(wèn)題
先天性膽道閉鎖早期癥狀主要有黃疸、陶土樣便、肝脾腫大、生長(cháng)發(fā)育遲滯、尿液顏色加深等。該病是嬰兒期嚴重的肝膽系統畸形,需及時(shí)就醫干預。
1、黃疸
黃疸是先天性膽道閉鎖最典型的早期表現,通常在出生后2-3周內出現并逐漸加重?;純浩つw、鞏膜呈現持續性黃染,血清膽紅素水平以直接膽紅素升高為主。這種黃疸與生理性黃疸不同,不會(huì )自行消退,且可能伴隨皮膚瘙癢。家長(cháng)需注意觀(guān)察黃疸出現時(shí)間及進(jìn)展速度,若持續超過(guò)兩周應盡快就醫檢查。
2、陶土樣便
由于膽汁無(wú)法排入腸道,患兒糞便呈現灰白色或淡黃色陶土樣,這是膽道梗阻的特征性表現。糞便可能帶有油膩感,且排便次數減少。家長(cháng)需每日記錄糞便顏色變化,發(fā)現異常時(shí)保留樣本供醫生查驗。隨著(zhù)病情進(jìn)展,糞便顏色可能完全變?yōu)榘咨?/p>
3、肝脾腫大
體檢可觸及患兒肝臟質(zhì)地變硬且體積增大,右肋緣下可超過(guò)2厘米,部分患兒伴隨脾臟腫大。肝臟表面可能呈結節狀,叩診肝區范圍擴大。這種進(jìn)行性肝腫大提示膽汁淤積已造成肝細胞損傷,需通過(guò)超聲檢查評估肝臟形態(tài)變化。
4、生長(cháng)發(fā)育遲滯
患兒可能出現體重增長(cháng)緩慢、喂養困難、精神萎靡等表現。由于脂肪吸收障礙導致?tīng)I養缺乏,影響正常生長(cháng)發(fā)育。監測生長(cháng)曲線(xiàn)可見(jiàn)身高體重百分位下降,部分患兒伴有維生素K缺乏引起的出血傾向。家長(cháng)需加強營(yíng)養支持并定期評估生長(cháng)發(fā)育指標。
5、尿液顏色加深
患兒尿液呈深黃色或茶色,與糞便顏色變淺形成鮮明對比。這是由于膽紅素通過(guò)腎臟排泄增多所致,尿常規檢查可見(jiàn)尿膽紅素陽(yáng)性。尿液顏色變化常早于其他癥狀出現,家長(cháng)應關(guān)注尿布染色情況并及時(shí)告知醫生。
對于疑似先天性膽道閉鎖的嬰兒,建議家長(cháng)立即帶患兒至兒科或小兒外科就診,通過(guò)血液生化、腹部超聲、肝膽核素掃描等檢查明確診斷。確診后需在出生后60天內完成葛西手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)肝功能,必要時(shí)考慮肝移植。日常護理需注意維持足夠熱量攝入,補充脂溶性維生素,避免感染,定期監測生長(cháng)發(fā)育指標和肝功能變化。
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