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小兒先天性腎病綜合征可通過(guò)激素治療、免疫抑制劑、利尿消腫、營(yíng)養支持等方式緩解病情。該病主要由基因突變、母體感染、胎盤(pán)功能異常、免疫因素等原因引起，需在兒科腎病專(zhuān)科規范管理。
1、激素治療：潑尼松是首選藥物，可抑制免疫反應減輕蛋白尿。難治性病例可選用甲潑尼龍沖擊治療，需監測激素副作用如庫欣綜合征。
2、免疫抑制劑：環(huán)孢素A或他克莫司適用于激素依賴(lài)型患兒，通過(guò)調節T細胞功能減少蛋白漏出。用藥期間需定期檢測血藥濃度及腎功能。
3、利尿消腫：呋塞米聯(lián)合螺內酯可改善水腫癥狀，使用時(shí)需注意電解質(zhì)平衡。嚴重低蛋白血癥可輸注人血白蛋白增強利尿效果。
4、營(yíng)養支持：采用優(yōu)質(zhì)蛋白飲食配合必需氨基酸補充，控制鈉鹽攝入。必要時(shí)通過(guò)腸內營(yíng)養制劑維持生長(cháng)發(fā)育需求。
家長(cháng)需每日記錄患兒尿量及體重變化，避免感染誘發(fā)病情加重。定期復查尿蛋白定量和血清白蛋白水平，根據醫囑調整治療方案。
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