進(jìn)行性肌營(yíng)養不良若不及時(shí)治療，可能導致肌肉萎縮逐漸加重、運動(dòng)功能喪失甚至心肺衰竭。該病屬于遺傳性肌肉變性疾病，主要與DMD基因突變相關(guān)，臨床表現為進(jìn)行性肌無(wú)力、步態(tài)異常及關(guān)節攣縮。

早期未干預時(shí)，肌纖維持續破壞會(huì )導致站立行走困難，多數患者在5-13歲出現爬樓梯困難、踮腳走路等特征。隨著(zhù)病程進(jìn)展，腓腸肌假性肥大與脊柱側彎可能相繼發(fā)生，20歲前可能喪失獨立行走能力。中期呼吸肌受累會(huì )引發(fā)反復肺部感染，心肌病變可能誘發(fā)心律失常。晚期膈肌無(wú)力需依賴(lài)呼吸機支持，部分患者因心力衰竭或呼吸衰竭導致生命危險。

極少數貝克爾型肌營(yíng)養不良進(jìn)展較慢，成年后仍保留部分運動(dòng)能力，但多數杜氏型患者在30歲前出現嚴重并發(fā)癥?；蛲蛔冾?lèi)型、營(yíng)養狀況及康復訓練介入時(shí)機會(huì )影響疾病進(jìn)展速度。合并心肌病變者預后較差，未規范使用糖皮質(zhì)激素治療者關(guān)節攣縮更顯著(zhù)。

建議確診后盡早開(kāi)始多學(xué)科管理，規范使用潑尼松片或地夫可特片延緩肌力下降，配合康復訓練維持關(guān)節活動(dòng)度。定期監測心肺功能與骨密度，必要時(shí)使用無(wú)創(chuàng )呼吸機或脊柱矯形器。家長(cháng)需關(guān)注患兒營(yíng)養攝入，適當補充維生素D鈣片預防骨質(zhì)疏松。

老人營(yíng)養不良可通過(guò)調整飲食結構、補充營(yíng)養制劑、治療基礎疾病、改善消化功能、增加適度運動(dòng)等方式改善。營(yíng)養不良可能與胃腸功能減退、慢性消耗性疾病、牙齒缺損、藥物副作用、精神心理因素等有關(guān)。

1、調整飲食結構

優(yōu)先選擇高蛋白易消化的食物，如雞蛋羹、魚(yú)肉泥、豆腐等，每日保證300-500毫升牛奶。主食可選用雜糧粥、軟面條等，搭配西藍花、胡蘿卜等煮軟的蔬菜。采用少食多餐模式，每日5-6餐，避免一次進(jìn)食過(guò)量。食物烹飪以蒸煮燉為主，減少油脂攝入。

2、補充營(yíng)養制劑

可在醫生指導下使用腸內營(yíng)養粉劑如整蛋白型腸內營(yíng)養劑、短肽型腸內營(yíng)養混懸液等。對于維生素缺乏者，可補充復合維生素片或維生素D滴劑。貧血患者需配合鐵劑如蛋白琥珀酸鐵口服溶液，但須避免與鈣劑同服影響吸收。

3、治療基礎疾病

慢性阻塞性肺病、心力衰竭等消耗性疾病需規范治療原發(fā)病。糖尿病患者要調整降糖方案，避免因嚴格控制飲食導致?tīng)I養不足。甲狀腺功能亢進(jìn)者需服用甲巰咪唑片控制代謝。長(cháng)期服用利尿劑等可能影響營(yíng)養吸收的藥物時(shí)，需評估調整用藥方案。

4、改善消化功能

存在胃酸分泌不足時(shí)可短期使用胰酶腸溶膠囊輔助消化。益生菌制劑如雙歧桿菌三聯(lián)活菌膠囊能調節腸道菌群。對于咀嚼困難者，應將食物加工成糊狀或使用攪拌機處理。餐后適當活動(dòng)促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)，避免立即平臥。

5、增加適度運動(dòng)

根據體能進(jìn)行床邊坐立、扶墻行走等低強度活動(dòng)，每周3-5次，每次10-20分鐘。太極拳、八段錦等傳統養生運動(dòng)有助于增強食欲。日照不足者每日應保證15-30分鐘戶(hù)外活動(dòng)促進(jìn)維生素D合成。臥床老人可進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)和肌肉按摩。

日常需定期監測體重、血紅蛋白等指標，記錄進(jìn)食情況。餐具選擇鮮艷顏色刺激食欲，營(yíng)造溫馨就餐環(huán)境。對于獨居老人，建議家屬協(xié)助備餐或選擇社區送餐服務(wù)。出現持續體重下降、水腫或意識改變時(shí)需及時(shí)就醫。營(yíng)養補充應循序漸進(jìn)，避免短期內大量進(jìn)補加重胃腸負擔。

根據不同情況判斷竇性心律失常是否重要。如果竇性心律失常沒(méi)有不良癥狀反應，那就不是特別重要了。但如果竇性心律失常嚴重，影響正常生活仍然很重要，需要及時(shí)調理治療。