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純紅再障貧血是什么原因造成的

病情描述:
純紅再障貧血是什么原因造成的
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王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科
純紅再障貧血是由遺傳基因突變引起的一種罕見(jiàn)的血液疾病。這種疾病主要受到紅細胞膜蛋白結構異常的影響,導致紅細胞形態(tài)畸形,降低紅細胞的穩定性和壽命,進(jìn)而導致患者出現慢性貧血的癥狀。
紅細胞膜蛋白是維持紅細胞正常形態(tài)和功能的重要組成部分。在純紅再障貧血患者中,紅細胞膜蛋白的基因發(fā)生突變,使其產(chǎn)生異常蛋白,導致紅細胞的細胞骨架結構發(fā)生改變。這種結構異常會(huì )使紅細胞變得脆弱,容易受到機械性損傷,導致紅細胞的壽命縮短。
正常紅細胞的壽命通常為120天左右,而純紅再障貧血患者的紅細胞壽命則顯著(zhù)縮短。當紅細胞在循環(huán)過(guò)程中遇到血管壁的摩擦或其他機械性刺激時(shí),由于紅細胞膜的異常變形,紅細胞容易破裂,導致紅細胞的早期死亡。這會(huì )導致患者體內缺乏足夠的紅細胞,進(jìn)而引發(fā)貧血。
純紅再障貧血的遺傳方式主要有自顯性和隱性遺傳,患者往往是從父母那里繼承了突變的基因。由于罕見(jiàn)性和遺傳性,純紅再障貧血的發(fā)病率相對較低,但對患者的日常生活和健康造成了嚴重影響,因此需要及時(shí)診斷和治療。
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