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得了卟啉癥會(huì )不會(huì )排異

患者：男，31歲

病情描述:
得了卟啉癥會(huì )不會(huì )排異
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郭朝陽(yáng) 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 感染性疾病科

卟啉癥患者通常不會(huì )出現排異反應。卟啉癥是一組由血紅素合成障礙引起的代謝性疾病，主要與遺傳缺陷或后天因素導致的酶活性異常有關(guān)，排異反應多見(jiàn)于器官移植或輸血后免疫系統攻擊外來(lái)組織的情況。

1、疾病本質(zhì)

卟啉癥屬于代謝性疾病，患者體內卟啉代謝異常導致中間產(chǎn)物蓄積，與免疫介導的排異反應無(wú)直接關(guān)聯(lián)。

2、發(fā)病機制

該病由特定酶缺陷引起血紅素合成障礙，典型表現為光敏性皮炎或神經(jīng)系統癥狀，不涉及免疫系統對外來(lái)物質(zhì)的排斥。

3、治療差異

急性發(fā)作期需靜脈輸注血紅素制劑，慢性期可能需紅細胞置換，這些治療可能引發(fā)輸血反應但非典型排異反應。

4、特殊情況

極少數合并自身免疫性疾病患者可能出現免疫異常，但屬于共病狀態(tài)而非卟啉癥直接導致的排異現象。

確診卟啉癥后應嚴格避光防護，急性發(fā)作時(shí)立即就醫，所有治療需在血液科醫生指導下進(jìn)行，避免使用可能誘發(fā)癥狀的藥物。

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