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運動(dòng)神經(jīng)元病是什么病

患者：女，30歲

病情描述:
運動(dòng)神經(jīng)元病是什么病
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邵自強 主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 神經(jīng)內科

運動(dòng)神經(jīng)元病是一組以運動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性退變?yōu)樘卣鞯纳窠?jīng)系統變性疾病，主要包括肌萎縮側索硬化癥、進(jìn)行性肌萎縮、原發(fā)性側索硬化等類(lèi)型，臨床表現為肌肉無(wú)力、萎縮及錐體束征。

1、疾病類(lèi)型

肌萎縮側索硬化癥是最常見(jiàn)的類(lèi)型，同時(shí)累及上下運動(dòng)神經(jīng)元；進(jìn)行性肌萎縮主要影響下運動(dòng)神經(jīng)元；原發(fā)性側索硬化則僅累及上運動(dòng)神經(jīng)元。

2、病理特征

運動(dòng)神經(jīng)元出現選擇性退行性變，伴有神經(jīng)細胞胞質(zhì)內包涵體形成，最終導致神經(jīng)肌肉連接功能喪失。

3、臨床表現

早期表現為肢體遠端肌肉萎縮無(wú)力，逐漸進(jìn)展為全身肌肉受累，可伴有肌束震顫、腱反射亢進(jìn)等體征。

4、診斷方法

需結合肌電圖顯示廣泛神經(jīng)源性損害，排除頸椎病、多灶性運動(dòng)神經(jīng)病等類(lèi)似疾病，部分病例需進(jìn)行基因檢測。

目前尚無(wú)根治方法，建議患者保持適度康復訓練，注意營(yíng)養支持，定期隨訪(fǎng)評估病情進(jìn)展。

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