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什么是淋巴管肌瘤病

病情描述:
我有點(diǎn)咳嗽，去醫院檢查，醫生說(shuō)是淋巴管肌瘤病。什么是淋巴管肌瘤病呢？
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)的以肺部囊性病變?yōu)橹鞯募膊?，主要影響育齡期女性，可能與雌激素水平異常、基因突變等因素有關(guān)。

1、病因機制

淋巴管肌瘤病的發(fā)病與雌激素受體異常激活有關(guān)，部分患者存在TSC1/TSC2基因突變，導致平滑肌細胞在淋巴管和血管周?chē)惓Ｔ鲋场?/p>

2、典型癥狀

早期表現為活動(dòng)后氣促，隨著(zhù)疾病進(jìn)展可出現自發(fā)性氣胸、乳糜胸，部分患者伴隨腎血管平滑肌脂肪瘤。

3、診斷方法

高分辨率CT可見(jiàn)雙肺彌漫性薄壁囊泡，肺功能檢查顯示阻塞性通氣障礙，確診需結合病理活檢或基因檢測。

4、治療方案

雷帕霉素靶蛋白抑制劑可延緩疾病進(jìn)展，嚴重呼吸衰竭需氧療，反復氣胸患者可能需胸膜固定術(shù)。

患者應避免吸煙和雌激素類(lèi)藥物，定期監測肺功能和胸部影像學(xué)變化，妊娠可能加重病情需嚴格評估。

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