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血管性血友病缺乏什么凝血因子

患者：女，31歲

病情描述:
我血管性血友病出現好幾天了，不知道是缺乏什么凝血因子，血管性血友病缺乏什么凝血因子？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血管性血友病主要缺乏血管性血友病因子，該疾病屬于遺傳性出血性疾病，與凝血因子Ⅷ結合能力下降相關(guān)。

1、病因機制：

血管性血友病因子基因突變導致該因子數量減少或功能異常，影響血小板黏附及凝血因子Ⅷ穩定性。

2、臨床表現：

表現為皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止，女性患者月經(jīng)量過(guò)多，嚴重者可發(fā)生關(guān)節腔出血。

3、診斷方法：

通過(guò)血管性血友病因子抗原檢測、瑞斯托霉素輔因子活性測定及基因檢測確診。

4、治療原則：

急性出血時(shí)使用血管性血友病因子濃縮制劑，嚴重病例可聯(lián)合應用抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸。

患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期監測凝血功能，女性患者需在婦科手術(shù)前進(jìn)行預防性治療。

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