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血管性血友病和血友病的區別

患者：女，32歲

病情描述:
我體檢的時(shí)候查出患有血管性血友病，血管性血友病和血友病的區別？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血管性血友病與血友病的區別主要涉及發(fā)病機制、遺傳方式、出血特點(diǎn)及治療策略。血管性血友病由血管性血友病因子缺乏或功能異常導致，血友病則因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起。

1、發(fā)病機制

血管性血友病與血管性血友病因子相關(guān)，該因子參與血小板黏附和凝血因子Ⅷ穩定。血友病分為A型（Ⅷ因子缺乏）和B型（Ⅸ因子缺乏），均影響內源性凝血途徑。

2、遺傳方式

血管性血友病多為常染色體顯性遺傳，男女患病概率相近。血友病為X連鎖隱性遺傳，男性患者為主，女性多為攜帶者。

3、出血表現

血管性血友病以黏膜出血（如鼻衄、月經(jīng)過(guò)多）和皮膚瘀斑為主。血友病常見(jiàn)深部組織出血（關(guān)節、肌肉），易導致關(guān)節畸形。

4、治療差異

血管性血友病急性期可使用去氨加壓素或含血管性血友病因子的濃縮制劑。血友病需補充相應凝血因子（重組Ⅷ/Ⅸ因子），嚴重者需預防性輸注。

兩類(lèi)疾病均需避免創(chuàng )傷性活動(dòng)，定期監測凝血功能，女性患者妊娠前需進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和圍產(chǎn)期管理。

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