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線(xiàn)粒體腦肌病嚴重嗎

患者:女,33歲

病情描述:
我老婆這段時(shí)間總是乏力,有時(shí)候走路都需要扶著(zhù),經(jīng)過(guò)醫院檢查,診斷出線(xiàn)粒體腦肌病。線(xiàn)粒體腦肌病嚴重嗎?
共1個(gè)回答
邵自強 主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 神經(jīng)內科

線(xiàn)粒體腦肌病屬于罕見(jiàn)病,嚴重程度差異較大,輕者僅表現為肌無(wú)力,重者可出現癲癇、智力障礙甚至多器官衰竭。

1、輕度表現

部分患者僅存在輕度肌無(wú)力或運動(dòng)不耐受,通過(guò)營(yíng)養支持及康復訓練可維持正常生活。

2、神經(jīng)系統損害

典型患者伴隨癲癇發(fā)作、共濟失調或視力聽(tīng)力損傷,需使用抗癲癇藥物如左乙拉西坦、丙戊酸鈉、拉莫三嗪等控制癥狀。

3、多系統受累

病情進(jìn)展可能出現心肌病、糖尿病或肝腎功能異常,需針對具體并發(fā)癥使用輔酶Q10、艾地苯醌等線(xiàn)粒體營(yíng)養素聯(lián)合對癥治療。

4、危重狀態(tài)

極少數患者發(fā)生 Leigh 綜合征或卒中樣發(fā)作,需重癥監護治療,死亡率較高。

建議患者定期監測乳酸水平及腦MRI,避免劇烈運動(dòng)和饑餓狀態(tài),可適量補充B族維生素及左旋肉堿等營(yíng)養素。

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