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原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓原因

患者:男,53歲

病情描述:
父親老說(shuō)胸口疼痛,去醫院查出原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓原因?
共1個(gè)回答
張彥紅 主任醫師 去掛號
沈陽(yáng)醫學(xué)院沈洲醫院 三甲 心血管內科

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可能由基因突變、自身免疫異常、血管內皮功能障礙、藥物或毒素暴露等原因引起。

1、基因突變:

約兩成患者存在BMPR2等基因突變,導致肺動(dòng)脈平滑肌異常增殖,表現為活動(dòng)后氣促、暈厥,可遵醫囑使用安立生坦、波生坦、馬西替坦等內皮素受體拮抗劑。

2、自身免疫異常:

結締組織病相關(guān)免疫復合物沉積可損傷肺血管,常伴雷諾現象、關(guān)節痛,需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。

3、血管內皮功能障礙:

一氧化氮合成減少及前列環(huán)素代謝異常導致血管收縮,出現胸痛、咯血,可采用西地那非等磷酸二酯酶抑制劑改善血流。

4、藥物毒素因素:

某些減肥藥、化療藥物或毒品可能直接損傷肺血管,需立即停用致病物質(zhì)并啟動(dòng)靶向藥物治療。

患者應避免高原居住、劇烈運動(dòng),定期監測心功能,妊娠會(huì )顯著(zhù)加重病情須嚴格避孕。

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