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小兒血管性血友病的發(fā)病原因

患者：男，8歲

病情描述:
這兩天我家孩子總是鼻孔出血，去醫院檢查醫生說(shuō)是小兒血管性血有病，小兒血管性血友病的發(fā)病原因是什么？
共1個(gè)回答
范蕓 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 血液內科

小兒血管性血友病主要由遺傳性凝血因子缺陷引起，發(fā)病原因包括基因突變、凝血因子合成減少、血小板功能障礙及獲得性抗體抑制等。

1、基因突變

VWF基因或F8基因突變導致血管性血友病，患兒需定期輸注凝血因子濃縮劑，如重組人凝血因子VIII、冷沉淀物或去氨加壓素。

2、凝血因子減少

VWF蛋白合成或分泌異常引發(fā)凝血功能障礙，表現為皮膚瘀斑、黏膜出血，可通過(guò)靜脈注射VWF/FVIII復合物治療。

3、血小板異常

VWF與血小板結合功能缺陷導致止血困難，建議家長(cháng)避免孩子劇烈運動(dòng)，急性出血時(shí)使用氨甲環(huán)酸或抗纖溶藥物。

4、獲得性抑制物

自身抗體中和凝血因子活性，需免疫抑制治療，家長(cháng)需監測患兒出血傾向并及時(shí)就醫評估。

患兒應避免外傷，定期檢測凝血功能，家長(cháng)需掌握應急止血方法，必要時(shí)攜帶疾病警示卡。

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