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什么是原發(fā)性側(cè)索硬化

病情描述:
感覺雙腿無力,檢查是原發(fā)性側(cè)索硬化,什么是原發(fā)性側(cè)索硬化?
共1個回答
龔新宇 副主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

原發(fā)性側(cè)索硬化是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,屬于運(yùn)動神經(jīng)元病的一種,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體無力和肌肉僵硬,通常不伴有感覺障礙。

1、疾病特征

原發(fā)性側(cè)索硬化主要影響大腦皮層運(yùn)動神經(jīng)元和皮質(zhì)脊髓束,導(dǎo)致上運(yùn)動神經(jīng)元損害,表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性。

2、發(fā)病機(jī)制

該病具體病因尚不明確,可能與遺傳因素、氧化應(yīng)激、谷氨酸興奮毒性等因素有關(guān),目前認(rèn)為是一種選擇性累及上運(yùn)動神經(jīng)元的變性疾病。

3、臨床表現(xiàn)

患者通常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的肢體無力,以下肢多見,伴有肌肉強(qiáng)直、痙攣和腱反射亢進(jìn),但無明顯的肌肉萎縮和肌束顫動。

4、診斷治療

診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和神經(jīng)電生理檢查,需排除其他運(yùn)動神經(jīng)元病。治療以對癥為主,可使用巴氯芬、替扎尼定等藥物緩解肌張力增高癥狀。

建議患者保持適度運(yùn)動,避免過度疲勞,定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療和長期隨訪。

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