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肝豆狀核變性能治好嗎

患者:男,1歲 提問(wèn)于2019-04-12 18:01

病情描述:
剛出生半歲大的嬰兒遺傳了肝豆狀核變性,這種病能治好嗎?
共2個(gè)回答
馬莉 副主任醫師 去掛號
寧波市第二人民醫院 三甲 肝病科
肝豆狀核變性又名威爾遜病,是一種多發(fā)于青少年的銅代謝障礙遺傳病。無(wú)法正常代謝的銅堆積在肝臟和其他器官,常導致患者肝臟和腦部病變?,F有治療藥物只在較早確診時(shí)使用有效,患者不僅需每日多次服藥,還常出現不良反應;晚期治療效果不佳,患者常需要進(jìn)行肝移植,死亡率較高。
李蘊銣 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京地壇醫院 三甲 肝病科
肝豆狀核變性,是一種常染色體隱性遺傳疾病,因此在臨床上是無(wú)法根治的,只能是以緩解癥狀,改善生活質(zhì)量,延長(cháng)生存期為主要治療目的。對于早期發(fā)現的肝豆狀核變性,如果能夠給予及時(shí)的治療,比如說(shuō)應用藥物促進(jìn)酮體排出,注意飲食,限制銅的攝入,患者可以達到長(cháng)期的生存,和正常人是相似的。雖然不能達到臨床的根治,但是能夠達到非常好的緩解。
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