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什么是淋巴管肌瘤

病情描述:
我在單位體檢的時(shí)候，查出來(lái)得了淋巴管肌瘤，想了解什么是淋巴管肌瘤？
共1個(gè)回答
王星光 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 呼吸內科

淋巴管肌瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，主要發(fā)生在淋巴管壁的平滑肌細胞增生，常見(jiàn)于育齡期女性，可能與雌激素水平有關(guān)。

1、疾病特征

淋巴管肌瘤多發(fā)生于肺部，形成薄壁囊性病變，可導致氣胸、乳糜胸等并發(fā)癥，部分患者伴有腎血管平滑肌脂肪瘤。

2、發(fā)病機制

該病與TSC1/TSC2基因突變導致的mTOR信號通路異常激活有關(guān)，雌激素可能促進(jìn)腫瘤生長(cháng)，但具體病因尚未完全明確。

3、臨床表現

早期可能無(wú)癥狀，隨病情進(jìn)展可出現呼吸困難、咳嗽、胸痛等癥狀，嚴重者可發(fā)生反復氣胸或呼吸衰竭。

4、診斷治療

需通過(guò)胸部CT、肺功能檢查等確診，治療可采用mTOR抑制劑如西羅莫司，嚴重病例可能需要肺移植手術(shù)。

患者應定期隨訪(fǎng)監測肺功能，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)氣胸，育齡期女性需謹慎使用雌激素類(lèi)藥物。

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