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肝母細胞瘤有什么特點(diǎn)?

患者:男,29歲

病情描述:
聽(tīng)說(shuō)有的小孩子會(huì )得肝母細胞瘤,這是因為母體遺傳嗎、它有什么特點(diǎn)?
共1個(gè)回答
咸國哲 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 肝膽外科

肝母細胞瘤是兒童最常見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤,多見(jiàn)于3歲以下嬰幼兒,主要特點(diǎn)有生長(cháng)迅速、右上腹無(wú)痛性腫塊、甲胎蛋白顯著(zhù)升高、易發(fā)生肺轉移、對化療敏感等。

1、發(fā)病年齡小

肝母細胞瘤好發(fā)于3歲以?xún)葖胗變?,約90%病例在5歲前確診,新生兒期也可發(fā)病。這與胎兒期肝臟發(fā)育異常相關(guān),部分患兒合并Beckwith-Wiedemann綜合征等先天性疾病。早期表現為腹部膨隆,容易被誤認為喂養過(guò)度或生理性腹脹。

2、腹部腫塊明顯

右上腹無(wú)痛性包塊是典型體征,腫塊質(zhì)地堅硬、表面光滑、隨呼吸移動(dòng)。隨著(zhù)腫瘤增大可出現腹脹、食欲減退等癥狀。約20%患兒因腫瘤破裂出血就診,表現為突發(fā)腹痛和休克,需緊急處理。

3、甲胎蛋白異常

血清甲胎蛋白水平顯著(zhù)升高是該病重要標志,診斷時(shí)多數超過(guò)1000ng/ml。治療后AFP水平可反映腫瘤負荷變化,持續升高提示復發(fā)可能。需注意與嬰兒生理性AFP升高相鑒別,后者通常在6個(gè)月內降至正常。

4、轉移傾向顯著(zhù)

肺是最常見(jiàn)轉移部位,診斷時(shí)約20%病例已有肺轉移。其他轉移部位包括淋巴結、骨骼和腦部。轉移灶多呈現圓形結節狀,化療后可能出現鈣化。定期胸部CT檢查對監測轉移至關(guān)重要。

5、治療反應良好

手術(shù)完整切除聯(lián)合化療可使低危組患兒生存率達90%。常用化療方案包含順鉑、多柔比星等藥物,術(shù)前化療能使腫瘤縮小便于切除。對無(wú)法手術(shù)者可采用肝移植,復發(fā)患者可嘗試二線(xiàn)化療或靶向治療。

家長(cháng)發(fā)現嬰幼兒腹部異常膨隆時(shí)應及時(shí)就醫檢查,避免用力按壓腫塊。治療期間需加強營(yíng)養支持,選擇高蛋白、高熱量食物如乳類(lèi)、魚(yú)肉等,注意預防感染。定期復查甲胎蛋白和影像學(xué)檢查,治療后前2年每3個(gè)月隨訪(fǎng)1次。避免使用可能損傷肝臟的中草藥或保健品,疫苗接種需咨詢(xún)專(zhuān)科醫生。

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