慢性腎小球腎炎(慢性腎炎)分為原發(fā)性腎炎、繼發(fā)性腎炎和遺傳性腎炎。前兩者不會(huì )直接遺傳,但是子女得腎病幾率較正常人升高。真正的遺傳性腎炎稱(chēng)為Alport綜合征,又稱(chēng)為眼-耳-腎綜合征,是一位名叫Alport的學(xué)者在1927年首次報道的,1978年在我國首次報道。這個(gè)疾病有不同的遺傳方式,最常見(jiàn)的一種遺傳方式與性別有關(guān),即母親患病傳子也傳女,父親患病傳女不傳子。
綜合征發(fā)病年齡早,70%患者于10歲前發(fā)病,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,大多僅為無(wú)癥狀蛋白尿和持續性血尿,病情呈持續緩慢進(jìn)展,待發(fā)現時(shí)病情已較嚴重。男性患者比女性表現嚴重,在20-30歲青壯年期常發(fā)生腎功能衰竭,大部分于40歲之前死亡。女性患者病情較輕,可有正常壽限,但也可發(fā)展為尿毒癥。
血尿是本病最突出的臨床表現,所有患者都有鏡下血尿或肉眼血尿,早期一般沒(méi)有蛋白尿,隨病程進(jìn)展可逐漸出現,蛋白尿常和高血壓同時(shí)出現,常提示預后不良。神經(jīng)性耳聾是本病的另一個(gè)特征表現,約40%-60%的患者受累,男性多見(jiàn),耳聾多呈雙側對稱(chēng)性。15%-30%的患者會(huì )出現眼部病變,主要包括晶狀體和視網(wǎng)膜疾病。
綜合征的診斷可以依靠臨床癥狀、家庭史、特異的腎臟病理改變和基因學(xué)檢查,目前沒(méi)有特效的治療方法,主要是對癥治療,腎功能衰竭患者可行血液透析、腹膜透析和腎移植。腎病最為有效的治療方法白耙齒菌,白耙齒菌本身還具備吞噬功能,游離開(kāi)腎小球后隨著(zhù)血液的交流與運動(dòng),會(huì )將沿途遇到的炎癥介質(zhì)毒素,血液中的垃圾一并吞噬,再隨菌株的轉換,分解加入到人體正常的新陳代謝系統,恢復人體免疫平衡。
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