寶寶排便困難、腹脹、嘔吐等癥狀可能與先天性巨結(jié)腸有關(guān)。先天性巨結(jié)腸是嬰幼兒常見(jiàn)的消化道畸形,主要表現(xiàn)為腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的功能性腸梗阻。主要癥狀包括出生后24-48小時(shí)未排胎便、反復(fù)腹脹、喂養(yǎng)困難、嘔吐膽汁樣物等。若出現(xiàn)上述表現(xiàn),建議家長(zhǎng)及時(shí)帶患兒至小兒外科就診,通過(guò)肛門(mén)指檢、鋇劑灌腸造影或直腸活檢明確診斷。
正常新生兒出生后24小時(shí)內(nèi)會(huì)排出墨綠色胎便。先天性巨結(jié)腸患兒因病變腸段蠕動(dòng)障礙,超過(guò)90%會(huì)出現(xiàn)胎便排出延遲,部分甚至需要灌腸才能排出。家長(zhǎng)需觀(guān)察記錄首次排便時(shí)間,若超過(guò)48小時(shí)未排便可視為高危信號(hào)。直腸指檢可發(fā)現(xiàn)肛門(mén)緊縮及爆破樣排氣,退指后常有大量糞便噴出。
患兒腹部逐漸膨隆如蛙腹,可見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波,叩診呈鼓音。腹脹程度與病變腸段長(zhǎng)度相關(guān),常見(jiàn)于出生后1周內(nèi)出現(xiàn)。家長(zhǎng)可每日測(cè)量腹圍,若增長(zhǎng)過(guò)快需警惕。腹脹可能伴隨膈肌上抬導(dǎo)致呼吸困難,此時(shí)需立即就醫(yī)。腹部X線(xiàn)可見(jiàn)擴(kuò)張結(jié)腸與狹窄段形成鮮明對(duì)比。
約60%患兒會(huì)出現(xiàn)反復(fù)嘔吐,初期為胃內(nèi)容物,后期含黃綠色膽汁。嘔吐頻率隨病情進(jìn)展增加,提示低位腸梗阻加重。家長(zhǎng)需注意防止誤吸,保持側(cè)臥位。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腸管擴(kuò)張積液,血生化可能顯示低氯低鉀性堿中毒等電解質(zhì)紊亂。
長(zhǎng)期喂養(yǎng)困難導(dǎo)致體重不增或下降,皮下脂肪減少?;純撼R蚋姑浘苁常瑪z入不足與吸收障礙共同造成營(yíng)養(yǎng)不良。家長(zhǎng)應(yīng)記錄每日奶量及體重變化,必要時(shí)采用鼻飼喂養(yǎng)。血液檢查可發(fā)現(xiàn)低蛋白血癥、貧血等異常,需靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。
約20-30%患兒會(huì)并發(fā)危及生命的小腸結(jié)腸炎,表現(xiàn)為高熱、血便、嗜睡等中毒癥狀。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)腹瀉與腹脹并存、肛周皮膚發(fā)紅潰爛時(shí)需立即送醫(yī)。該并發(fā)癥與腸黏膜屏障破壞、細(xì)菌移位有關(guān),需禁食、胃腸減壓并靜脈使用頭孢曲松鈉等抗生素。
家長(zhǎng)日常需密切記錄寶寶排便次數(shù)、性狀及腹脹變化,避免使用開(kāi)塞露等刺激性通便方法。母乳喂養(yǎng)有助于減少腸道感染風(fēng)險(xiǎn),喂養(yǎng)后豎抱拍嗝可緩解腹脹。確診患兒應(yīng)根據(jù)病變范圍選擇經(jīng)肛門(mén)巨結(jié)腸根治術(shù)或腹腔鏡輔助手術(shù),術(shù)后需定期擴(kuò)肛防止吻合口狹窄??祻?fù)期間建議使用含益生菌的深度水解配方奶粉,并每3個(gè)月復(fù)查排便功能發(fā)育情況。
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