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先天性無(wú)陰道的治療

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先天性無(wú)陰道系胚胎在發(fā)育期間受到內在或外界因素阻擾,亦可能由于基因突變(可能有家庭史)引起副中腎管發(fā)育異常所致。以正常女性染色體核型,全身生長(cháng)及女性第二性征發(fā)育正常,外陰正常,陰道缺失,子宮發(fā)育(僅有雙角殘余),輸卵管細小,卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見(jiàn)。睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)病人較為少見(jiàn)。很少數為真性?xún)尚曰位蛐韵侔l(fā)育不全者。

先天性無(wú)陰道的處理原則,就是重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣,有非手術(shù)療法,即應用頂壓的手段,逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進(jìn),形成一人工腔穴。這一方法需要治療時(shí)間長(cháng),形成的人工陰道短。如果組織彈性差,難以成功,現已基本廢棄,很少采用。手術(shù)療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離,形成一個(gè)人工腔道,應用不同的方法尋找一個(gè)適當的腔穴創(chuàng )面覆蓋物,重建陰道。往年應用病人自身中厚游離皮片移植法最多,但術(shù)后需要長(cháng)時(shí)間應用硬質(zhì)陰道模具擴張人工陰道,防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮,增加病人痛苦給工作、生活帶來(lái)極大不便。而且,皮膚與粘膜組織特性差異太大,亦不符合生理要求為其最大缺點(diǎn)。利用陰唇皮瓣陰道成形,破壞正常外陰形態(tài),常為病人所拒絕。利用乙狀結腸或回腸腸段再造,增加手術(shù)復雜性。利用羊膜或盆腔腹膜覆蓋亦有其自身的缺點(diǎn)。因此,方法雖多,但至今還無(wú)非常理想的成形手術(shù),主要應根據病人外陰局部解剖及其他臨床具體情況進(jìn)行抉擇。近年隨著(zhù)顯微外科手術(shù)的進(jìn)展,已有應用帶血管的肌皮瓣覆蓋腔穴,為此項手術(shù)開(kāi)辟了新途徑,其利弊還需要推廣后始能得出結論。

嚴重副中腎管發(fā)育異常時(shí),常有腎旋轉不全,腎臟低移,或移至盆腔,形成盆腔腎、馬蹄腎、越界性腎異位(兩腎位于身體同側)、腎缺如、腎功能不全等泌尿道畸形。文獻報告,在RKH綜合征中,腎畸形占30%以上。因此,對先天性無(wú)陰道病例施行陰道成形術(shù)時(shí),在術(shù)前均應作靜脈腎盂造影,警惕有上述畸形存在,避免手術(shù)損傷。此外,本病患者還伴有骨骼畸形者,約占10%左右,以脊柱裂,骶椎隱裂,椎融合及脊柱不分節等。

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