硬皮病目前無法完全治愈,但通過規(guī)范治療可以有效控制病情進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。硬皮病的治療目標(biāo)主要包括緩解癥狀、延緩內(nèi)臟受累及防治并發(fā)癥。
局限性硬皮病通常預(yù)后較好,皮膚病變可能自行緩解或經(jīng)治療后顯著改善。早期使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片可抑制皮膚纖維化進(jìn)展,局部涂抹糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松乳膏有助于減輕皮膚炎癥。物理治療如超聲波療法能促進(jìn)局部血液循環(huán),延緩皮膚硬化。
系統(tǒng)性硬皮病需針對不同器官受累采取綜合治療。肺動脈高壓患者需長期服用波生坦片、安立生坦片等靶向藥物;雷諾現(xiàn)象可選用鈣通道阻滯劑硝苯地平緩釋片;胃腸動力障礙時需配合多潘立酮片改善蠕動功能。生物制劑如托珠單抗注射液對部分彌漫性皮膚病變患者有效。
日常需注意肢體保暖避免血管痙攣,堅持關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練防止攣縮,使用溫和護(hù)膚品減少皮膚干裂。定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲及腎功能,每3-6個月復(fù)查自身抗體滴度。營養(yǎng)支持應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當(dāng)補充維生素E軟膠囊和硒酵母片可能有助于減輕氧化應(yīng)激損傷。
硬皮病患者應(yīng)建立長期隨訪計劃,在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。保持積極心態(tài),避免過度日曬和寒冷刺激,戒煙并控制血壓穩(wěn)定。新型抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布膠囊的臨床應(yīng)用為部分患者提供了更多治療選擇,參與正規(guī)臨床試驗也是探索個體化治療的有效途徑。
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