間質(zhì)性肺氣腫中不斷進(jìn)展的肺纖維化是臨床醫生最頭疼的，特別是當纖維化造成肺功能?chē)乐厥軗p、肺功能監測提示有持續惡化趨勢時(shí)，對于輕度 肺氣腫，臨床上一般不會(huì )進(jìn)行特別處理，而是密切隨訪(fǎng)患者病情，以期在疾病進(jìn)展時(shí)進(jìn)行干預，那么，間質(zhì)性肺氣腫的具體治療方法有哪些呢?

1、去除所有導致疾病進(jìn)展 / 惡化的觸發(fā)致病因素

在治療原發(fā)性肺部疾病時(shí)，常需確定潛在的致病因素，包括藥物使用、反流癥狀和環(huán)境暴露情況。采取各種措施去除所有可能的觸發(fā)因素(如：避免環(huán)境暴露、停止服用藥物、戒煙、藥物治療 GER)可能可使疾病達到自限。

2、仔細觀(guān)察評估而不是立刻干預

間質(zhì)性肺氣腫的分期目前尚處于起步階段。最近一個(gè)澳大利亞的研究證實(shí)，將系統性硬化中的 間質(zhì)性肺氣腫分為“輕度”和“重度”對臨床預后具有重要意義。但是若分期系統顯示疾病屬于輕度、尚不需要干預，那仍然有必要進(jìn)行細致的監測和隨訪(fǎng)，以達到在疾病進(jìn)展早期干預的目地。

目前對于特發(fā)性肺部疾病尚未建立類(lèi)似的分期法。但是，最近有研究顯示，最早運用在 間質(zhì)性肺氣腫中的 GAP 分期(可分 3 期，包括性別、年齡和兩肺的生理變量)，可為 CHP、合并結締組織疾病的 ILD 和無(wú)法分類(lèi)肺部疾病提供類(lèi)似的預后意義。

該分期系統對于目前觀(guān)察到的 ILD 患者來(lái)說(shuō)是有效的，但這仍需進(jìn)一步的臨床研究來(lái)驗證其有效性。

3、傳統的免疫調節治療

就像之前討論過(guò)的一樣，免疫失調這一致病模型經(jīng)常運用在纖維化 ILDs 上(而不是 IPF)。在輕癥的 ILDs 患者中常使用糖皮質(zhì)激素單藥治療;對于重癥或進(jìn)展較快的患者，一般使用低劑量可的松聯(lián)合免疫抑制劑(如：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤和霉酚酸酯)治療。

疾病的可逆程度通常是不確定的。為了達到明確的治療效果，初始一般使用大劑量可的松治療(0.75-1mg/kg/ 天，在明確有感染時(shí))。爆發(fā)性疾病時(shí)可能需要靜脈大劑量使用甲基強的松龍(750-1000mg/kd/ 天，連用 3 天)。

應在隨后的 4-6 周內評估激素的作用及不良反應，同時(shí)在接下來(lái)的幾個(gè)月中逐漸減量至最低維持量(一般是可的松 10mg/ 天或更少)。在一個(gè)針對 CT-ILD 患者的大規?；仡櫺匝芯恐?，使用霉酚酸酯治療可以使大多數患者在至少隨后的 2 年中保持病情的穩定。

這一研究結果也可以應用到合并結締組織疾病的進(jìn)展性 IIP 患者中。需再次強調的是，上述治療方案均來(lái)自既往臨床經(jīng)驗。除了在硬皮病相關(guān)的 ILD 中環(huán)磷酰胺的應用為對照研究，其他并未在對照研究中被驗證過(guò)。

4、新的免疫調節制劑

最有前途的新的單藥免疫調節劑是利妥昔單抗。但目前并不清楚這種藥物是否可改善 IIPs 的預后。最近發(fā)表的間質(zhì)性肺炎合并多發(fā)性肌炎、皮肌炎或系統性硬化的研究指出，利妥昔單抗能有效挽救部分危重的 CTD-ILD 患者生命，這些患者在使用了大劑量激素和免疫抑制劑治療后病情仍不斷惡化。

以上知識，希望能對大家有所幫助。