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法洛四聯(lián)癥嚴重的危害有哪些

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法洛四聯(lián)癥是一種嚴重的先天性心臟病，主要危害包括缺氧發(fā)作、心力衰竭、生長(cháng)發(fā)育遲緩、腦栓塞及猝死。法洛四聯(lián)癥由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成，需及時(shí)干預以避免不可逆損害。

1、缺氧發(fā)作

法洛四聯(lián)癥患兒常因肺動(dòng)脈狹窄導致肺部血流減少，出現突發(fā)性紫紺加重、呼吸急促甚至暈厥。缺氧發(fā)作與右心室流出道痙攣有關(guān)，可能因哭鬧、脫水等誘發(fā)。急性發(fā)作時(shí)需立即采取膝胸體位，并就醫使用嗎啡注射液或普萘洛爾片緩解癥狀。長(cháng)期需通過(guò)手術(shù)矯正畸形。

2、心力衰竭

右心室長(cháng)期代償性肥厚最終會(huì )導致心肌收縮力下降，表現為肝大、水腫及呼吸困難?；純嚎赡艹霈F喂養困難、多汗等表現。治療需限制鈉鹽攝入，遵醫囑使用地高辛口服溶液或呋塞米片改善心功能，嚴重者需行根治性手術(shù)。

3、生長(cháng)發(fā)育遲緩

慢性缺氧使機體代謝率降低，患兒體重、身高常低于同齡兒童標準。伴隨血紅蛋白代償性增高，可能出現杵狀指趾。營(yíng)養支持需增加高熱量飲食，補充鐵劑如右旋糖酐鐵口服液，但最終改善依賴(lài)手術(shù)矯正血流動(dòng)力學(xué)異常。

4、腦栓塞

紅細胞增多癥使血液黏滯度升高，易形成血栓堵塞腦血管，表現為突發(fā)偏癱或抽搐。需定期監測血常規，必要時(shí)行放血療法或使用阿司匹林腸溶片抗凝。術(shù)前需通過(guò)超聲評估血栓風(fēng)險，術(shù)后仍需長(cháng)期隨訪(fǎng)。

5、猝死風(fēng)險

嚴重心律失?；蚣毙匀毖醢l(fā)作可能導致心源性猝死，與心肌纖維化、電解質(zhì)紊亂有關(guān)。需避免劇烈活動(dòng)，定期進(jìn)行動(dòng)態(tài)心電圖監測。β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片可能降低風(fēng)險，但根治性手術(shù)是預防關(guān)鍵。

法洛四聯(lián)癥患兒應保持適度水分攝入，避免劇烈哭鬧及極端溫度環(huán)境。建議每3-6個(gè)月復查心臟超聲評估病情進(jìn)展，未手術(shù)者需預防感染性心內膜炎。母乳喂養可提供充足營(yíng)養，輔食添加需遵循少食多餐原則。術(shù)后患者仍需限制高強度運動(dòng)，定期監測心功能及血氧飽和度。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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