肺動(dòng)脈高壓時(shí)，由于患者的血液動(dòng)力學(xué)發(fā)生明顯的改變，因此會(huì )引起病人發(fā)生一系列的不適癥狀。第一個(gè)癥狀最常見(jiàn)的癥狀就是呼吸困難。病人往往在發(fā)病初期覺(jué)得氣不夠用總是深大呼吸，這種呼吸困難一開(kāi)始時(shí)，在勞力的時(shí)候出現，比如病人上樓或者快步行走時(shí)，發(fā)展到一定階段病人在休息的狀態(tài)下也會(huì )感覺(jué)到呼吸困難。第二個(gè)癥狀也會(huì )出現乏力癥狀，由于患者的血液動(dòng)力學(xué)受到影響，外周組織供血不足，會(huì )出現明顯的乏力癥狀。第三個(gè)癥狀還有的病人出現胸疼，這主要是肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈的擴張，右心的肥大，牽拉引起的。第四個(gè)癥狀當擴張的肺動(dòng)脈影響到肺的毛細血管，壓力增高，引起細小的毛細血管破裂、出血，病人會(huì )出現咯血的癥狀。第五個(gè)癥狀有些病人在肺動(dòng)脈極度擴張時(shí)會(huì )影響喉返神經(jīng)，引起病人出現聲音嘶啞。最嚴重的情況病人發(fā)生頭暈、暈厥。上面我們提到的這些癥狀，其實(shí)都是非特異臨床癥狀。到底是由于肺動(dòng)脈高壓引起，還是由于其他心血管疾病引起，在臨床上需要進(jìn)行廣泛的鑒別。所以，如果有這些不適，還需病人能夠及時(shí)到醫院和醫生一起來(lái)診斷和鑒別。

肺動(dòng)脈高壓根據病因通過(guò)臨床治療可完全逆轉。一、需積極控制引起肺動(dòng)脈高壓的原發(fā)疾病。比如左心的心臟病，如冠心病、心肌病，另外還有肺栓塞、肺血管炎等。通過(guò)治療原發(fā)病，可以有效的改善肺動(dòng)脈高壓的臨床情況以及臨床的預后。二、針對于肺動(dòng)脈高壓采取擴血管治療，目的是降低肺動(dòng)脈的壓力改善患者的癥狀。三、氧療也是目前臨床比較常用的一種方法，它可以采用鼻導管或面罩吸氧的方法。四、最近幾年臨床吸入一氧化氮的治療也逐漸開(kāi)展起來(lái)，是通過(guò)吸入一氧化氮來(lái)擴張肺臟的血管，減低肺動(dòng)脈高壓的程度。五、研究發(fā)現，一些細胞因子有可能參與肺動(dòng)脈高壓的形成，因此利用一些基因的轉導技術(shù)或反義技術(shù)，可以改善這些細胞因子的水平。目前，新的療法有望在臨床廣泛開(kāi)展，改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床預后。

肺動(dòng)脈高壓是病程較長(cháng)的疾病，因此需要長(cháng)期規范的治療方案。目前對于肺動(dòng)脈高壓的治療是綜合性的措施。第一方案藥物治療，特別是擴血管的藥物，比如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素都能夠通過(guò)擴張肺臟血管減低肺動(dòng)脈的壓力改善病人癥狀，同時(shí)配合氧療以及一些目前比較新的基因技術(shù)有望改善病人癥狀，以及延長(cháng)病人的生存的時(shí)間。第二方案對一些有適應癥的病人，心臟移植是改善病人預后的一個(gè)非常有效的措施。第三方案有些肺動(dòng)脈高壓患者臨床存在明確的導致肺動(dòng)脈高壓的基礎疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，這些病人可通過(guò)血管炎的免疫以及激素治療，抗凝治療等方式緩解病情。有效控制原發(fā)疾病的前提下，肺動(dòng)脈高壓可以得到有效的治療。

肺動(dòng)脈高壓的癥狀主要還是表現為呼吸困難，低血壓的狀態(tài)，咯血，嘴唇呈藍紫色。因為肺動(dòng)脈高壓是因為肺動(dòng)脈里的壓力增高，肺動(dòng)脈壓力增高以后會(huì )影響右心。因為人體右心的血是射向肺動(dòng)脈的，當肺動(dòng)脈壓力增高以后，右心射血就困難了，會(huì )表現為循環(huán)血量的減少就會(huì )出現呼吸困難。所以癥狀主要還是表現為呼吸困難。當肺動(dòng)脈壓力非常高，都影響了血液循環(huán)血量的情況下，甚至會(huì )出現一個(gè)低血壓的狀態(tài)，如心臟射不出血，醫學(xué)上稱(chēng)之為是低血壓狀態(tài)，甚至會(huì )出現休克。長(cháng)期的肺動(dòng)脈高壓可能會(huì )導致肺血管結構的改變，甚至會(huì )形成大量的側支循環(huán)。而這些側支循環(huán)都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出現出血。所以第一個(gè)是低血壓、呼吸困難，第二個(gè)就是咯血。另外患者循環(huán)血量減少，的肺循環(huán)血量也減少，氧合也會(huì )存在問(wèn)題，所以也會(huì )出現有紫紺。經(jīng)常將肺動(dòng)脈高壓人群稱(chēng)之“藍唇人”。藍唇人意味著(zhù)這些病人往往都存在不同嚴重程度的低氧問(wèn)題，因此嘴唇呈一個(gè)藍紫色，出現紫紺的一種體征。大概地說(shuō)癥狀主要有呼吸困難、低血壓、甚至休克，然后還會(huì )有咯血，紫紺這樣表現。肺動(dòng)脈高壓，是繼發(fā)的疾病，可能還有原發(fā)疾病的表現。如左心疾病，可能會(huì )有左心疾病的問(wèn)題，如慢阻肺的病人合并肺動(dòng)脈高壓，可能會(huì )有慢阻肺的表現，那就可能會(huì )有更廣泛的這種表現譜了。

首先說(shuō)什么叫肺動(dòng)脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個(gè)是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過(guò)氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個(gè)高壓槍?zhuān)哐獕翰怀^(guò)140/90，高過(guò)140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來(lái)就高，因為要把血打到全身。肺血管是個(gè)低壓槍。因為它從右心房室到肺動(dòng)脈比較短，壓力比較低。一般肺動(dòng)脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說(shuō)肺動(dòng)脈壓高，就可以診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓原因也很多，但是一旦肺動(dòng)脈高壓就應該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓。高血壓很好診斷，量個(gè)血壓就行，但是肺動(dòng)脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡(jiǎn)單的是做個(gè)彩超、超聲心動(dòng)圖，通過(guò)超聲心動(dòng)圖來(lái)間接估測肺動(dòng)脈壓高不高。再一個(gè)最直接的金標準是用一個(gè)管直接到肺動(dòng)脈里，直接量肺動(dòng)脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動(dòng)脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會(huì )對身體有危害。對于肺動(dòng)脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個(gè)是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個(gè)隨著(zhù)科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類(lèi)。這三大類(lèi)各有代表，比如最常用的叫西地那非類(lèi)的。這是代表一大類(lèi)，以西地那非，他達拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類(lèi)學(xué)名叫內皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個(gè)，一個(gè)是波生坦，一個(gè)叫安利生坦。還有一個(gè)叫馬昔騰坦的，這是一大類(lèi)藥。第三類(lèi)藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類(lèi)似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬(wàn)他維、瑞莫杜林。所以這三類(lèi)藥是肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療。原來(lái)肺動(dòng)脈高壓預后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動(dòng)脈高壓的預后大大改善。目前的缺點(diǎn)是比較貴，但隨著(zhù)醫保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價(jià)也慢慢降下來(lái)了。病人大部分能耐受的，通過(guò)藥物聯(lián)合應用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現之后，肺動(dòng)脈高壓治療的預后大大改善。